主诉 病史

患者６９岁，男性，慢性起病。 主因双上肢不自主抖动9年，吞咽困难4年入院。 　　 现病史：患者于9年前开始右侧上肢出现不自主抖动，呈搓丸样运动，紧胀时加重，睡眠后消失。1年后左上肢出现不自主抖动。近4-5年面部表情少，眼神发直，头部后仰强直，头面部油脂偏多，近3年排便排尿费力，情绪躁动，爱发脾气，去年曾有过幻视。近4年双上肢抖动好转，开始出现运动缓慢，进食费力，饮水呛咳，言语笨拙，逐渐加重。3年前开始出现行走时慌张步态，启动缓慢，小碎步，停止及转身费力，走路时容易跌倒，尤其转身时容易跌倒，向后倾倒，近1年加重，有时也向前倾倒。近2年不能自己行走，需搀扶。最近1年，很少说话，偶尔有自发语言。患者于2008年开始口服美多芭，目前四分之三片日三次餐前1小时口服，息宁半片日三次口服，病情缓解不明显，进行性加重。为求进一步诊治来我院门诊，门诊以“帕金森痴呆”收入院进一步诊治。 　　 既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认肝炎病史 　 过敏史：否认食物及药物过敏史 　　个人史：饮酒史20年，每日约半斤白酒，近10年戒酒；否认吸烟史 　　家族史：否认家族遗传病史

查体 辅查

查体：Bp：120/80mmHg，T 36.5℃，P 69次/分，口唇无发绀，巩膜及全身无黄染，颈静脉无充盈，双肺听诊未闻及干湿罗音，心律齐，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。神经系统查体：神清，问话不答，双眼球各向运动受限，无眼震，双瞳等大正圆，D=2.5mm，对光反射灵敏，额纹对称，闭目有力，双侧鼻唇沟对称等深，伸舌居中。四肢3级以上肌力，四肢肌张力稍高，BCR (L++R++)，PSR(L+R+），Babinski征L-R-，颈强。余查体不配合。 　　辅助检查：纤维蛋白原含量 4.7g/L，D-dimer 3494ug/L，白细胞 12.3*10^9/L，中性粒细胞百分比 74.5%，红细胞 4.0*10^12/L，血红蛋白 112G/L; 尿素 9.44mmol/L，肌酐 124.7umol/L; 钠 146mmol/L，氯 108.9mmol/L; 胸部CT示左肺上叶下舌段少许慢性炎症。头部MRI示脑内多发腔梗，脑萎缩。泌尿系彩超： 右肾结石，右肾囊肿。

诊断 处理

该患者老年男性，慢性起病，急性性加重。以震颤，肌张力增高，运动迟缓，轴性共济失调，双眼活动受限为主要症状，目前考虑进行性核上性麻痹。该病早期可表现帕金森病症状，病程中出现轴性共济失调，易跌倒，转身时明显，双眼水平运动障碍，对多巴胺疗效差。

随访 讨论

临床表现：（１）核上性眼肌麻痹：是ＰＳＰ最具诊断价值的临床表现，出现早晚差异很大，一般在出现核上性眼肌麻痹时才得以诊断。早期表现为两眼追随性下视麻痹、上视受限，逐渐发展成完全性垂直凝视麻痹，晚期侧视运动亦受累。自发性凝视较追踪性凝视更易受累，但核上性眼肌麻痹常在发病多年后才出现，给早期诊断造成困难。（２）帕金森综合征症状：常对称起病，步态不稳是最常见的首发症状，尤易向后跌倒，系眼－前庭功能障碍、躯干强直、少动所致。轴性肌强直是本病的另一特征，即颈肌及上部躯干肌强直比四肢强直明显，表现为身体笔直伴颈后仰的特殊体姿。（３）假性延髓性麻痹。（４）认知功能障碍与行为异常：认知功能障碍以皮质下痴呆为特征，表现为思维缓慢、健忘伴淡漠、抑郁及执行功能减退。晚期可出现睁闭眼失用症。 ＭＲＩ特征：脑ＭＲ平扫可见第三脑室和脚间池变宽、中脑和四叠体萎缩、导水管周围ＦＬＡＩＲ像高信号等改变，还可出现不同程度大脑皮质萎缩，以额叶明显。在ＭＲ正中矢状面Ｔ１加权像平扫，ＰＳＰ以中脑顶盖萎缩为主，中脑嘴明显变尖，使中脑、脑桥和小脑整体上形似蜂鸟，称为“蜂鸟征”（ｈｕｍｍｉｎｇ　ｂｉｒｄ　ｓｉｇｎ）。ＰＳＰ患者ＭＲ轴位可见中脑前后径明显缩短，谓之“鼠耳征”（ｍｏｕｓｅ　ｅａｒｓ　ｓｉｇｎ）；同时，由于中脑被盖部外侧缘凹陷，也可表现为“牵牛花征”。