主诉 病史

患者，男，62岁，患者因“行走不稳10年余，渐进性加重伴言语不清2年余”入院。10余年前无明显诱因下出现行走不稳，与当地医院就诊，行颅脑磁共振提示小脑萎缩，随后间断服药治疗，行走不稳未见改善，并逐渐加重，双上肢持物不稳，2年余前开始出现言语不清，行走及站立时双下肢乏力、不稳，进食可出现呛咳，于湖南湘潭医院拟“小脑性共济失调”治疗，治疗效果不明显，今患者进一步诊治。否认家族中类似病史。

查体 辅查

构音欠清，双眼外展活动受限、悬雍垂左偏，左侧咽反射减弱，双下肢肌力4级，共济失调。辅查： 1. 头颅MRI：小脑萎缩，桥脑、延髓体积偏小，注意变性疾病（橄榄桥脑小脑萎缩）可能； 2. 肌电图：神经性损伤；诱发电位:双上下肢体和双侧视觉异常体感诱发电位。

诊断 处理

MSA-C。营养脑细胞、神经及对症处理为主，家属拒绝行SCA基因检查。

随访 讨论

讨论： 1. 原发的延髓小脑萎缩较少出现周围神经受累，注意SCA2型的鉴别。 2. MSA-C 型注意与SCA的鉴别，scA大多具有典型的常染色体显性遗传家族史，多于青年或中年隐袭起病，而MsA—c绝大多数为散发病例，多于50—60岁起病，在追问家族史时，个别MsA患者回忆已去世的上一代在老年期也出现过类似表现。另外，对于共济失调的，应该排除继发性小脑共济失调，如酒精中毒、甲状腺功能低下和副肿瘤综合征等。