主诉 病史

患者女，5岁，因“发现听力下降4年余，佩戴双耳助听器4年余”入院。 现病史：患儿出生1年后患儿父母观察发现其双耳听力差，不能讲话，对声音没反应。发现听力下降后开始佩戴助听器，患儿不愿佩戴顾停止。2年前患儿重新佩戴助听器，对大声喊叫、鼓声有反应。只能说“爸爸”“妈妈”等简单词语，但言语不清。今为求进一步诊治遂来我院就诊，门诊以“聋哑症”收入院。患儿起病来，睡眠精神饮食可，二便正常，体力体重正常。 既往诉4代前有听力差的家族史，余无特殊。

查体 辅查

查体：T:36.6℃，P:78次/分，R:20次/分。神志清楚，查体合作，面容正常，全身浅表淋巴结无肿大。心率123次/分，律齐，心音正常，各瓣膜区未闻及杂音。肺部心间波动正常，压痛及反跳痛阴性，无异常隆起及凹陷。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音及胸膜摩擦音。腹部外形正常，全腹柔软，未及包块，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。 专科情况：双侧耳廓正常无畸形，双侧外耳道通畅，双侧鼓膜完整。 辅检：门诊听力学检查示：双耳重度感音神经性听力下降，综合评估示已通过我院听神经-听觉通路完整性评估。 术前血尿常规、大便常规+隐血、大生化、凝血功能、乙肝丙肝艾滋梅毒、心电图、胸片等无异常。

诊断 处理

诊断：聋哑症 治疗：人工电子耳蜗植入术

随访 讨论

聋哑症是在婴幼儿时期，因各种原因严重损害听力，失掉学习语言的能力，或对已学会的一些语言在发生严重耳聋后不能发展和巩固而致哑，或原曾学会一些语言，但因聋而听不见语声，已建立的听-说系统得不到巩固和增强，"哑"的实质是"聋"。聋哑者其发音及构语器官一般多属正常。所以治疗聋哑症的关键在于聋。人工耳蜗植入可使聋哑人从无声世界进入有声世界，但其语言分辨率差，需配合语言训练、唇读，目前试用于全聋者。