主诉 病史

患者，男，51岁。 主诉:双手臂、右耳皮疹半月余。 现病史:患者半月前无明显诱因右前臂及右耳部出现两处钱币大小的暗红色斑块，未重视，两日后左前臂及右前臂、头皮处出现大小不等的斑块，无自觉症状。在当地医院就诊，右前臂皮损行症理活检示:表皮增生，真皮浅层弥漫多量中性粒细胞及淋巴细胞浸润，请结合临床。治疗用药情况不祥。一周前鼻头部出现类似皮损，逐渐增大，不伴痛痒感。发病以来，无感冒、发热、关节痛等。 既往体健，无特殊病史。 家族中无类似病史。

查体 辅查

专科检查:头部近发际线处见暗红斑块，右耳明显肿胀，其上可见较多紫红色结节，触之较硬伴疼痛，鼻尖处可见圆形暗红色斑块，呈扁平隆起。双上肢伸侧对称分布四处钱币至鸡蛋大小的暗红色水肿性斑块，皮损边缘隆起，中央见少许鳞屑，呈假水疱样外观。 实验室检查:血尿常规阴性。血沉:24，抗核抗体:阳性，滴度:1:100，核型:细胞浆型。ENA抗体普阴性。骨髓穿刺+骨髓流式细胞检测阴性。肿瘤标志物:鳞癌相关抗原:2.20ng/ml，余正常。 B超:甲状腺未见明显异常。双侧颈部、锁骨上、腋下、腹股沟未见异常肿大淋巴结。肝胆脾、胰腺、双肾、输尿管、所见膀胱、后腹膜，目前未见明显异常。ECG、肠镜均未见异常，肺部CT:两肺纹理增多，附见肝脏多发低密度灶，建议增强，随访。 病理活检:表皮增生，真皮浅层弥漫多量中性粒细胞及淋巴细胞浸润。

诊断 处理

诊断:Sweet综合征 诊断依据:患者急性起病，典型皮损可见暗红水肿性斑块，中央可见假水疱样外观。病理活检示:表皮增生，真皮浅层弥漫多量的中性粒细胞及淋巴细胞浸润。符合Sweet综合征诊断。 治疗经过:胸腺五肽2ml静滴，莱美活力10g静滴，帕芙林2粒，每天3次口服。美能100ml静滴，雷公滕多苷2片，每天3次口服，碘化钾10ml，每天3次口服。皮疹基本消退。

随访 讨论

讨论: 病因:Sweet病病因未明确，50%的病例与潜在疾病相关，可能与感染、药物、肿瘤等因素有关。可以与其他疾病伴发，如:白塞病、结节性红斑、结节病、类风湿性关节炎及甲状腺疾病等。 本病主要表现:发热、面、颈部有疼痛性红色丘疹、斑块或结节，未梢血中性粒细胞增多。 临床分类: 1.经典型或特发型Sweet综合征多与上呼吸道或胃肠道感染、炎症性肠病及妊娠有关。 2. 恶性肿瘤或副肿瘤相关性Sweet 综合征，此病的急性发作或复发与癌症的存在相关。 3.药物所致Sweet综合征最常见于患者用过一些抗菌药物者。伴有肿瘤的患者以老年人居多，皮损可发生在黏膜部位，复发较常见，通常皮损的再现提示恶性肿瘤的复发。 讨论 组织病理：真皮大量中心粒细胞侵润。 治 疗：本病对糖皮质激素治疗效果好，非甾体类抗炎药有一定效果。碘化钾对特发性Sweet综合征有效。 总结：本病临床少见，易误诊、漏诊，故临床医生应重视，且需警惕与内脏肿瘤的相关性。