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25岁女性,孕28周,因超声提示胎儿胸壁肿块就诊 无异常家族史和疾病史
超声提示在胎儿左侧下胸壁上腹部的位置,有一个10*22*29mm的囊性多房性肿块,无血流信号 胎盘和羊水量正常 无其他异常,且胎儿的超声心动图提示正常 孕30周又行超声检查,提示囊肿增大(13*33*43mm) 多普勒超声提示无血流信号,提示肿瘤内部无血管生长 孕34周,行MRI检查,测量肿块的范围和组织类型 MRI提示高信号的囊性病灶(35*17mm)跟脊柱无连续性
初步诊断为胎儿胸壁囊性淋巴管瘤 孕38周行剖腹产下2700g女婴,各项检查均正常 可见婴儿左侧胸壁有一4*3*2cm的囊性肿块 脐血核型正常 产后2天,婴儿行胸壁的超声和CT检查,提示肿块边缘清晰,为多房性 产妇5天后出院,婴儿转送新生儿病房 由于肿块中等大小,故行保守治疗 5天后,该淋巴管瘤缩小到30*15*10mm 肿块的细胞学检查提示有大量的淋巴细胞和巨噬细胞,支持诊断为淋巴管瘤
随访2个月,该肿块发生感染,尺寸迅速增大 2周后,手术切除了肿块 病理提示为淋巴管瘤 之后的随访无异常 淋巴管瘤是由于淋巴管增生和扩张而成的,是一种良性肿瘤,主要由内皮细胞排列的管腔构成,而其中充满淋巴液。因组织结构不同临床上又分为毛细淋巴管瘤,海棉状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三种类型。儿童发病多见,据临床观察作者发现成人发病也常见,肿瘤生长缓慢,自行消退极罕见。 出现并发症或不断增大者应手术切除,不过幼儿手术因手术大、出血多,术前应妥善准备。