主诉 病史

患儿女，出生２０ ｄ，因“右胸壁下包块２０ ｄ”入院。系Ｇ１Ｐ１，孕４１ ＋５ 周，顺产娩出。生后即发现右前胸壁下可触及一约鸽蛋大小包块，行体表肿物彩超检查提示：右胸前皮下多房囊性包块，考虑淋巴管水囊肿，建议转上级医院进一步治疗，当时家属未引起重视，右前胸壁包块渐增大至鸡蛋大小，无发热、呕吐、腹泻、四肢抽搐等不适，奶量尚可。

查体 辅查

入院查体：神清，面色尚红润，右前胸壁可见一大小约７ ｃｍ ×８ ｃｍ 包块，质软，与周围皮肤无粘连，皮肤颜色未见明显异常。辅助检查：生前３ 个月胎儿彩超检查提示：胎儿右上腹壁液性占位；生后２ ｈ 新生儿体表肿物彩超：右胸前皮下多房囊性包块。入院胸壁体表肿物彩超：右侧胸壁多房浑浊肿块，考虑囊性肿块伴囊内出血可能。胸部ＣＴ 三期增强＋三维重建示：右胸壁皮下占位，考虑淋巴水囊瘤（图１）；行肿块穿刺术抽出黄色透明液体，提示为淋巴液。血常规：白细胞计数２０畅３ ×１０９ ／Ｌ；

诊断 处理

予以抗感染（头孢哌酮钠舒巴坦钠、美罗培南）治疗３ ｄ，白细胞计数正常后转入我科行手术治疗。术后病理标本提示：囊状水瘤，检出淋巴结６ 枚呈反应性增生（图２）。

随访 讨论

讨论：囊性淋巴管瘤又称囊性水瘤，是由间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中，某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性过度增生性错构瘤，由单一或多数淋巴管囊所组成。直径常为１０ ｃｍ 或更大。最多见于颈部，也可见于腋下及胸腹壁。其生长具有侵袭性 ，偶有腹膜后淋巴水囊瘤，突入阴囊部，被误为腹股沟疝或鞘膜积液。本例病变初始发仅鹌鹑蛋大小，二十多天后迅速增大至７ ｃｍ ×８ ｃｍ，病情进展迅速，故应首选手术。手术中为确保尽量切除肿瘤，我们采取了术中先用穿刺针穿刺抽出积液，从而缩小肿瘤波及范围，有利于暴露出肿瘤与周围组织的界限，对于肿瘤与血管、神经等组织致密粘连时，我们采取将囊壁切开，紧贴囊壁锐性切除炎症粘连带，残余组织肿瘤内膜可用刀片刮除。而注射硬化剂也是一种较常用的手段，其原理可能是硬化剂可影响囊壁内皮细胞的合成，但硬化剂可导致非特异性炎症反应，从而引起囊性淋巴管瘤与周围组织的粘连，增加了手术难度，甚至使原本有可能完整切除肿瘤的患者无法手术切除。故我们作为术后的辅助治疗。部分患者因术中肿瘤残余，术后会出现少量的囊液渗出，此时我们可以注射硬化剂破坏囊腔的上皮细胞，影响其ＤＮＡ 的合成。但其注射的剂量、浓度及时间各个文献报道不一。淋巴管瘤的复发与病变部位、大小、手术是否完整切除有关。头颈部及腋窝淋巴管瘤复发较常见，而胸、腹部淋巴管瘤复发少见。有报道，手术治疗结合局部３％碘酊涂抹，或射频消融治疗，效果令人满意。