主诉 病史

患者，男，24岁，主因“体检发现动脉瘤半个月”入院。患者半个月前外院体检发现主动脉瘤，无诉不适。心脏彩超示：主动脉瘤主动脉61mm，主动脉瓣返流（轻度） 左室收缩及舒张功能未见明显异常。现为进一步诊治收入我科。

查体 辅查

查体：患者形体瘦长，身高约185cm，体重蓖65kg，四肢细长，肌肉发育不良，头颅畸形狭长，指趾呈蜘蛛状，脊柱轻微侧弯，智力及神经系统发育良好。X平片提示： 1.左手左手掌骨指数增大，符合马方综合征。 2.主动脉影增宽、迂曲，心肺膈未见异常。 3.脊柱稍向右侧弯。 UCG示：主动脉窦部内径窦部瘤样扩张，扩张的范围61X60mm 主动脉瓣关闭不全（轻度）二尖瓣前叶脱垂并关闭不全（轻微）左心室收缩及舒张功能正常。

诊断 处理

诊断为马凡综合征。全麻体外循环下行Bentall手术+术中使用临时心脏起搏器。

随访 讨论

患者术后恢复良好，嘱定期随诊。