主诉 病史

患者女，39岁，因“体检发现主动脉根部扩张1年余”入院。 患者1年前因“晶状体脱落”，行“人工晶体植入术”，心脏超声提示“主动脉根部扩张”，患者无胸闷、憋气，无胸痛、放射痛，无咳嗽咳痰，无恶心呕吐，无头晕头痛，近1年来，偶有活动后心慌，无端坐呼吸，无夜间阵发性呼吸困难，未治疗。现为进一步诊疗来我院就诊。 既往史：剖腹产术后，1年前因晶状体脱落行人工晶体植入术。

查体 辅查

体格检查：T：36.5 P：80次/分 R：21次/分 Bp：139/40mmHg。头颈部无明显异常，胸廓对称，双肺呼吸音清，心前区无隆起，心律齐，胸骨左右缘第二肋间均可闻及舒张期的杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。

诊断 处理

诊断为：马凡综合征，主动脉根部瘤，升主动脉扩张，主动脉瓣重度关闭不全，心脏扩大，心功能II级，剖腹差术后，人工晶体植入术后。 入院后复查超声心动图提示：主动脉根部扩张，主动脉瓣大量反流。 查主动脉CT提示主动脉根部及升主动脉扩张。 患者在全麻低温体外循环下行Bentall术，置换主动脉瓣、主动脉根部及升主动脉，患者手术顺利，术后复查主动脉CT提示人工血管血流通常，无扭曲，顺利出院。

随访 讨论

患者主动脉根部扩张明显，值得注意的是主动脉瘤十分靠近胸骨，开胸的时候很有可能损伤主动脉，出现意外情况。 马凡综合征是一种遗传性结体组织病，患者全身各器官脏器结缔组织发育不良，此患者有眼部晶状体脱落，但没有马凡体格，心血管发病年龄中等，主动脉根部扩张比较明显，此类患者多数还会有剩余主动脉的扩张，我们手术中对升主动脉全段进行了人工血管的置换。