主诉 病史

患者中年男性，47岁 主诉：间歇性腹痛加重 8 小时 现病史：8小时前无明显诱因出现腹痛，间歇性性、渐进性性加重。以上腹部为主，不伴恶心、呕吐，不伴腹胀，无畏寒、发热。 既往史：肝硬化及慢性乙肝病毒感染病史 10 余年

查体 辅查

体格检查示：右侧腹部柔韧感。 患者肝功能异常：γ- 谷氨酰转移酶 110U/L，碱性磷酸酶 135U/L，谷氨酸脱氢酶 22.4U/L，前白蛋白 11.7 mg/dL。甲胎蛋白、癌胚抗原及糖抗原水平均在正常范围内 CT 示：肝右叶有一处巨大的不均质肿块占位，同时肝周存在积血；在动脉相时，病变有不均匀强化，同时在病变区域发现直径 4 cm 大小的钙化区

诊断 处理

诊断：肝脏肿瘤破裂 治疗：行剖腹探查术。术中发现肝周有约 300 mL 的陈旧性积血，同时在肝右叶触及肿瘤。随后进行了肝右叶切除术，患者顺利恢复。术后患者拒绝任何形式的辅助化疗，直到术后 3 个月患者仍存活且疾病未复发。 病理结果显示：肿块大小为 11×10×8 cm，棕灰色，不均质伴局部钙化、出血及坏死 组织学检查显示：未分化的梭状肿瘤间质细胞弥漫性增生，当中有大量花边状排列的嗜酸性类骨质（图 B）。免疫组化显示：甲胎蛋白、肝细胞、细胞角蛋白以及上皮膜抗原均为阴性，而波形蛋白及 S-100 表达为阳性，Ki-67 阳性率为 30%（

随访 讨论

病检结果提示该疾病为原发性肝骨肉瘤。骨肉瘤通常源于骨骼病变，骨骼以外的骨肉瘤十分罕见，只占所有骨肉瘤的 4%。骨外骨肉瘤最常出现于四肢及肢带，仅有少量报道其出现于甲状腺、肾脏和乳房等实质性脏器。 原发性肝骨肉瘤极度罕见，现有文献只报道了 7 例。在报道的这几例肝骨肉瘤中，大部分发生于大于 50 岁的男性，且一半以上有肝硬化的基础疾病。然而，肝骨肉瘤的发病机制仍然未明。 在诊断为肝骨肉瘤之前，应该先排除含有骨肉瘤成分的癌肉瘤或恶性间叶瘤。此外，还需排除骨肉瘤转移至肝脏的可能。尽管肝骨肉瘤的组织病理表现与骨肉瘤类似，但在临床治疗中应该将上述两者分开。 肝骨肉瘤的特点是较大并具有侵袭性，术后易出现局部复发及远处转移。在骨外骨肉瘤中，肿瘤大小是一项主要的预后因素。对于晚期患者而言，单用化疗可能并不十分有效，而手术以及术后放化疗可能是最有效的治疗方式。