主诉 病史

患儿女，5岁4月。因“间断头痛伴发热3周，呕吐2天”入院。 病史：患儿3周前无明显诱因出现头痛，两侧颞区明显，性质不能描述，时有好转，间断出现，伴有发热5-6天左右，体温最高达39.2摄氏度，间断出现，体温稳定数天后再次发热。近2天出现呕吐，呕吐物为胃内容物，伴有发热，体温最高达39摄氏度，发热次数为2次/日，伴有咳嗽，白天明显，干咳为主。

查体 辅查

查体：T36.5℃，P105次/分，R26次/分。咽充血，双侧扁桃体II度肿大。 辅检：头颅MRI提示双侧额、顶叶、颢叶、枕叶多发异常信号灶，考虑感染性病变。血常规 : WBC 16. 13G/L， Hb114g/L， plt 417G/L ，N 72. 28 ，L18. 296， M 9. 016 。 病原体检测提示肺炎支原体感染，巨细胞病毒既往感染。CRP、PTC均提示细菌感染。免疫全套未见明显异常。视觉听觉诱发电位结果正常。 脑脊液WBC166，其他正常。颈胸段MRI未见异常。

诊断 处理

诊断：炎症脱髓鞘性疾病：急性播散性脑脊髓炎ADEM。 处理：6-18入院后予以头孢他啶、更昔洛韦抗感染，营养脑细胞等对症处理。 6-21 开始激素冲击治疗，3天后逐步减量。 6-25 患儿激素治疗后仍有头晕，精神欠佳，查体双上肢肌力4级，双下肢肌力5级。予以丙球冲击治疗（1k/kg.d * 2天）

随访 讨论

患者症状明显好转出院。 1、ADEM诊断根据感染或免疫接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，因此，其临床症状和体征表现多样，有脊髓型，锥体外系型，小脑型等。 ADEM为单向病程，极少复发，预后好。 2、ADEM的MR特征：ADEM 主要累及脑和脊髓的白质，其MRI有一定特征，表 现为侧脑室周围及额颞顶枕白质内多发的斑点或斑片状病灶，部分可见“垂直脱鞘征”。病灶多不对称，长T1、长T2信号，边缘不锐利，直径多在1-2cm或略小。 3、ADEM临床表现与及MRI与首发的多发性硬化（MS）相似，需要鉴别诊断。MS多时相病程，反复发作，预后差，寡克隆区带出现率较高。MRI表现：MS 多仅累及脑室周围白质，极少累及丘脑。 脑灰质特别是丘脑是否受累可作为二 者的重要鉴别之一。常新旧病灶同时存在，新病灶强化而旧病灶不强化。