患者女性，55 岁，右侧眼球突出。11 年前，患者因患难治性非特异性眼眶炎症行放射检查。 

PET/CT 显示右眼眶和脊椎旁脱氧葡萄糖（FDG）摄取。MRI 显示右侧视神经和眼眶肌信号增强，腰背和骶神经根弥漫性浸润 。

眼眶活组织检查显示有 IgG4 阳性浆细胞浸润和席纹状纤维化 ，与神经根活检的病理特征一致，提示为 IgG4- 相关的弥漫性周围神经病。没有出现神经症状时未予治疗。一年后，该患者症状未加重。