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腹膜后巨大恶性副神经节瘤

肿瘤科
白医师
重庆市中医院
主诉 病史

女,49岁高血压病史1年,最高达160/100mmHg(1mmHg=0.133kPa),口服非洛地平缓释片治疗,血压平稳;糖尿病史5年余,空腹血糖最高达10mmol/L。无腹部及会阴部不适,无恶心、呕吐,无发热。

查体 复查

B超检查:右肾积水。腹盆CT检查:右肾体积增大,右肾实质及皮质变薄,强化程度减低;右肾盂、肾盏扩张积水;右侧输尿管壁上段增厚,并见强化,输尿管上段前方可见椭圆形软组织密度影,大小约160px×117.5px,明显不均匀强化,与输尿管分界不清;腹膜后见明显肿大淋巴结影并明显强化;考虑为输尿管癌不除外,右肾积水。膀胱镜检查:膀胱内未见明显异常。

诊断 治疗

全麻下行腹腔镜下根治性右肾切除+腹膜后肿瘤切除术,取腹膜后入路。术中见右肾与腰大肌粘连明显,肾下极有约50pxX50px淋巴结,无法显露肾脏血管,中转开放手术。右肾与肾周组织粘连明显,界限不清,将右肾及肾周组织一并切除。肿瘤位于输尿管上段前方,质硬,大小约7cm×6cm,侵及输尿管、侧后腹膜并与周围粘连,近髂血管处侵及腰大肌及盆壁,前缘与腹膜粘连,位置固定。将肿瘤、输尿管及部分腹膜一并切除。病理检查:肿瘤大小9.5cmx5.5cm×4.5cm,瘤组织由富含血管的纤维组织或纤维条索分隔,呈实体片、团状排列,器官样结构不明显,间质较稀少。瘤细胞类圆形、多边形或梭形,胞质丰富,嗜酸性。核深染、染色质粗,核仁明显,高度异形性,可见多核瘤巨细胞(图1)。病理诊断:(腹膜后)形态较符合恶性副神经节瘤(paragangliomas,PGLs)。术后行I-间位碘代苄胍治疗,术后8个月死于肿瘤转移。

【药品疗效】

养正合剂适用于益气健脾,滋养肝肾。用于肿瘤患者化疗后引起的气阴两虚,

症见神疲乏力,少气懒言,五心烦热,口干咽燥等症及白细胞减少。

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