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大腿腺泡状软组织肉瘤肺转移

肿瘤科
王医师
重庆医科大学附属儿童医院
主诉 病史

患者,男性,18 岁。2015 年初患者发现右侧大腿外侧出现一“硬块”,局部无红肿热痛、无压痛,未诊治。

 

查体 复查

2015 年5 月患者感胸闷,无发热、咳嗽、咳痰等,我院门诊行胸部CT 示: 双肺可见散在多发直径约0.3~1.2cm 的结节样稍高密度影, 以双下肺为重,边界清楚; 纵隔和心影居中, 其内可见多发肿大淋巴结。

诊断 治疗

初步考虑为:①转移性肿瘤;②肉芽肿性病变;③其他。至四川大学华西医院就诊,行PET/CT 示:①双肺多发结节为肿瘤转移; ②右侧股外侧肌群肌间隙内病灶为原发性肿瘤可能。

 于2015 年6 月10日行右大腿外侧包块扩大切除术,术后病检提示:腺泡状软组织肉瘤。免疫组化:肿瘤细胞呈TFE-3(+)、PCK(-)、desmin( 灶性)、myogenin(-)、S-100(-)、SMA(-)、HMB45(-)、EMA(-)、Ki-67(MIB-1)阳性率8%。组织化学染色:酶消化后PSA 染色见可疑晶体。FISH检测结果:TFE-3 基因异位。

【药品疗效】

养正合剂适用于益气健脾,滋养肝肾。用于肿瘤患者化疗后引起的气阴两虚,症见神疲乏力,少气懒言,五心烦热,口干咽燥等症及白细胞减少。

随访 处理

ASPS 较为罕见, 其发病率约占软组织肉瘤的0.5%~1.0%[1],Christopherson 等[2]于1952年首次报告,本病好发于年轻人,尤其是青春期女性,Portera 等[3]报道70 例ASPS 患者的中位年龄为26 岁,Ogose 等[4]报道57 例患者的平均年龄约为25 岁。

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