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神经纤维瘤病一例

口腔科
刘医师
青海大学附属医院
主诉 病史

患者男,60岁,以“面部左侧及全身多发无痛性肿物60年“就诊。自出生即发现面部左侧及全身多发肿物及皮肤棕色斑,于当地医院多次进行手术切除,术后剩余肿物继续生长。目前由于影响左眼视力及面部畸形,前来住院要求改善。患者女儿全身多发无痛性肿物遗传。

查体 复查

面部左右不对称,比例不协调,左侧上睑下垂,眼球动度异常,对光反射及调节反射不灵敏,左侧面部大面积棕色斑,左侧面部15cm*10cm肿物,边界清,活动度可,质地软,皮温正常,触痛阴性,胸部、腹部及背部多发散在肿物凸起。具体见图。CT示左侧颞骨及眶外侧壁局部骨质不连续,左侧颞极蛛网膜间隙增宽并部分突入颞部肌间隙内,左眼受压旋转。

诊断 治疗

诊断:神经纤维瘤病

处置:与患者及家属交代病情,告知视力可能无法恢复,仅手术改善面部外形,患者及家属知晓并同意手术。

随访 处理

神经纤维瘤病可发生于周围神经的任何部位,是由神经鞘细胞及成纤维细胞两种主要成分组成的良性肿瘤,单发称为神经纤维瘤,多发称为神经纤维瘤病,多发瘤结节可沿皮下神经分布,呈念珠状,若来源于感觉神经可有触痛,有时结缔组织异样增生,皮肤松弛折叠下垂,遮盖眼部,发生功能障碍,面部畸形。临近骨受侵犯时,可引起畸形。本病为常染色体显性遗传,有70%可有家族史。我科常见单发神经纤维瘤较多,对小而局限的可以给予一次完全切除。本病属于交叉学科疾病,请各位老师各抒己见。

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1评论最早评论
    田进海
    海原县人民医院

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    2019-03-03 21:06
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