患者女，22岁，因头痛、右侧肢体无力1个月余于2012年7月入住北京协和医院风湿免疫科。

1个月前，患者出现右侧枕部针刺样疼痛，伴右侧肢体无力，症状逐渐加重并出现右颈部、右侧肢体麻木。

当地医院查抗核抗体（antinuclearantibody，ANA）核颗粒型1：100（+），抗SSA抗体（++），抗Ro-52抗体（+）。腰椎穿刺压力正常；

入院体格检查：体温36.8℃，脉搏86次/min，呼吸21次/min，血压110/70mmHg（1mmHg=0.133kPa）。面部、前胸、后背散在痤疮样皮疹，口腔多颗龋齿，心、肺、腹未见异常，右上肢、右下肢肌力Ⅳ级，左侧肌力Ⅴ级，四肢肌张力正常，四肢腱反射正常，四肢针刺觉、音叉振动觉及关节位置觉正常，双侧Babinski征（+）。

血常规检查：白细胞计数11.3x109/L，血红蛋白137 g/L，血小板计数209x109/L。

诊断：患者NMOSD诊断明确，且考虑SS所致NM0SD可能性大。

治疗：给予甲泼尼龙1g/d静脉输液冲击治疗3 d，后改为甲泼尼龙48 mg/d口服；环磷酰胺隔日0.2g静脉输液，1周后改为复方环磷酰胺片隔日0.1 g口服。

经上述治疗后患者头痛、活动障碍症状较前缓解，病情平稳出院。出院后激素规律减量，并继续隔日口服复方环磷酰胺片0.1g，半年后改为硫唑嘌呤100 mg/d口服维持。

狭义或经典的视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是视神经和脊髓先后或同时受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，多累及颈胸段脊髓且通常为沿长轴蔓延的病灶，纵向可达或超过3个椎体节段，很少累及颅内，这是该疾病特征性的影像表现。

2004年Lennon等发现了NMO自身抗体——抗水通道蛋白（aquaporin protein-4，AQP4）抗体，其靶抗原AQP4是中枢神经系统的主要水通道蛋白，对维持大脑水液的动态平衡和血脑屏障有重要作用。