一般情况：患者蒙xx，男、21岁，因“右上腹部反复疼痛1月”于2018-11-29 10:08:22非急诊步行入院。

一、本病特点：

1、患者为21岁，青年男性。  

2、现病史：患者自述1月前无明显诱因下出现右上腹疼痛，呈阵发性胀痛，无它处放射，疼痛可忍受，休息或改变体位症状可缓解，无畏寒、发热，无恶心、呕吐，无胸闷、气促等不适；曾到巴马县人民医院就诊，行肝胆胰脾彩超检查示：1、肝内胆管不同程度扩张、肝内胆管多发性结石；2、胆总管上段扩张、胆总管上段多发性结石；3、脾、胰、双肾、膀胱、前列腺二维结构及血流未见明显异常。诊断为“肝内胆管多发结石”，予消炎利胆片口服治疗，症状稍缓解，但易反复；现患者为进一步治疗来我院就诊，门诊拟“肝内外胆管结石”收住我科，患者自发病以来，精神、饮食、睡眠可，二便正常，近期体重无明显变化。        

3、既往史：10年前因肝吸虫病在巴马县人民医院治疗（具体不详），病情好转，无特殊；否认“高血压病、糖尿病、心脏病”等病史，否认“肝炎、结核”等传染病史；否认重大外伤及手术史，否认输血、献血史；否认药物、食物过敏；预防接种史不详。

5、辅助检查结果：（2018-11-05巴马县人民医院）肝胆胰脾彩超检查示：1、肝内胆管不同程度扩张、肝内胆管多发性结石；2、胆总管上段扩张、胆总管上段多发性结石；3、脾、胰、双肾、膀胱、前列腺二维结构及血流未见明显异常。 CT提示:左右肝管肝总管囊状扩张，先天性畸形可能性大。

2、肝内胆管多发结石并胆总管上段多发结石

诊疗计划：  

        1.完善相关检查：三大常规、凝血功能、电解质、血生化、HIV、HCV、梅毒等化验检查，胸部正侧位片、腹平片、心电图等，排除基础疾病。       

        2.进一步检查血尿淀粉酶、上腹部CT明确结石大小、位置，做MRCP，了解胆管下段，胆胰合流是否先天性畸形，必要时行ERCP。   

        3.待完善检查后再拟定下一步治疗方案。  

完善辅检后于2018年12月3日14时，全麻下行腹腔镜下胆囊切除，囊肿切除，胆肠吻合术。

1 命名

在《疾病和有关健康问题的国际统计分类(第10次修订本)》中，BD编码定义为胆管囊肿(biliarycyst，K83.5)。在美国国立医学图书馆编制的《医学主题词表》中，仅用胆总管囊肿(choledochal cyst)一词代表该类疾病。而在国内医学教材《外科学》(第8版，人民卫生出版社)中仍沿用“先天性胆管扩张症”。目前多种命名混淆使用的现状亟需改变。

除先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)具有明确的遗传学因素外，尚不能明确在其他类型BD形成中先天性因素的致病作用。因此，将各类型BD均冠以“先天性”的命名并不准确。有国内学者建议将该类疾病命名为“胆管囊状扩张症”。日本学者则认为只有部分患者胆道病变呈典型囊状扩张，还有部分呈纺锤形或柱状扩张。本指南将此类胆道病变统称为BD。

推荐意见1：将原发性局部胆管扩张统一命名为BD，有助于规范临床疾病诊断与治疗，便于学术交流和文献检索。

 

2 病因

BD病因复杂，目前主要有遗传学因素、胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction，PBM)、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖、其他因素(如病毒感染、妊娠、胆管炎症等)。

Caroli病是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由位于染色体6p12的PKHD1基因变异所致。Caroli病分为两种类型：(1)单纯性肝内胆管扩张型，仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生，约有＞50%的患者合并肾囊性病变或髓质海绵状肾。(2)静脉周围纤维化型，除肝内的胆管节段性扩张外，常伴有肝脏先天性纤维化，从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛纤维增生，甚至可导致肝硬化及门静脉局压症，称为Caroli综合征。

30%～96%的BD患者合并有PBM，其发病率显著高于普通人群的2%。胆总管与胰管汇合于十二指肠壁外，形成过长的胰胆合流共同管，Oddi括约肌失去对胰胆合流部的控制，胰液反流入胆管导致胰液激活，损伤胆管上皮，破坏胆管壁结构，使其薄弱而发生扩张。2013年日本PBM研究小组制订的PBM临床实践指南和诊断标准，将PBM分为3种类型：胆总管垂直汇入主胰管(C-P)型、主胰管呈锐角汇入胆总管(P-C)型、复杂型。

推荐意见2：BD相关发病因素和合并症与诊断、治疗及预后密切相关，应予重视。

 

3 发病特点

3.1 流行病学

BD发病率约占胆道良性疾病的1%。BD在日本和东南亚国家的发病率(1/1000)显著高于欧美国家(1/150000～1/100000)，女性发病率为男性的3～4倍，多发病于婴幼儿时期和儿童期，约20%发病于成年期。随着腹部超声和CT、MRI等影像学检查的普及，10%～36%的确诊患者为无症状患者，BD诊断率明显升高。

 

3.2 临床表现

腹痛、腹上区包块和黄疸为BD的三大主要临床表现，但三者同时出现较为少见(发生率为20%～30%)。不同年龄段的患者临床表现差异明显。婴幼儿及儿童患者主要临床表现为明显的腹部包块和梗阻性黄疸，成人患者则主要表现为腹痛。此外，BD患者临床表现的差异性也与PBM类型有关：C-P型PBM胆总管呈明显囊状扩张，患者主要表现为腹部包块或梗阻性黄疸；P-C型PBM患者主要表现为腹痛。

推荐意见3：对有腹痛、腹上区包块或黄疸等临床表现的患者，尤其是女性患者，鉴别诊断中应考虑BD。

 

3.3 并发症

BD患者并发症发生率为20.0%～60.0%，常见并发症包括胆道结石、胰腺炎和胆道癌变；其他并发症有复发性胆管炎、门静脉高压症、自发性囊肿破裂等。

 

3.3.1 胆道结石：胆道结石是BD最常见的并发症，发生率为37.5%～74.0%，其中12.7%为胆囊结石，65.8%为胆总管结石，21.6%为肝内胆管结石。胆色素结石占58.3%，胆固醇结石占16.7%，混合型结石占25.0%。

BD并发胆管结石与胆管结石所致继发性胆管扩张的鉴别要点：(1)病因：继发性胆管扩张为胆管结石或肿瘤引起远端胆道狭窄或梗阻。(2)胆管扩张形态：继发性胆管扩张多累及1、2级胆管，呈树枝状，扩张口径向近端递减；而BD的肝内胆管多为囊性和区段性柱状扩张。(3)实验室检查：部分继发性胆管扩张表现为TBil明显升高，以DBil升高为主；而无症状性BD可表现为TBil正常。(4)当胆管结石、炎症或肿瘤引起的狭窄或梗阻解除后，继发性胆管扩张的扩张胆管可逐渐恢复正常；而BD的胆管扩张持续存在。

 

3.3.2 胰腺炎：10.5%～56.0%的BD患者合并急性胰腺炎。因此，临床上对不典型的“急性胰腺炎”，尤其是反复发作的胰腺炎、胆道感染的鉴别诊断均应考虑到BD。

 

3.3.3 胆道癌变：BD患者胆道癌变特点：(1)发生率随患者年龄增大而递增：年龄＜10岁为0～0.7%，10～20岁为6.8%，21～40岁为15.0%，41～70岁为26.0%，＞70岁达45.5%。(2)不同部位癌变发生率：肝外胆管为50.0%～62.0%，胆囊为38.0%～46.0%，肝内胆管为2.5%，肝、胰分别为0.7%。由此可见，BD胆道癌变常见部位为肝外胆管和胆囊。BD胆道癌变病理学类型：腺癌(73.0%～84.0%)、间变癌(10.0%)、未分化癌(5.0%～7.0%)、鳞状细胞癌(5.0%)和其他类型(1.5%)。

推荐意见4：BD可并发胆道结石、急性胆管炎和胰腺炎、胆道癌变等，这是对该病应及时治疗的依据。

 

4 诊断方法和要点

除相应临床表现外，BD诊断还需影像学和实验室检查结果，为患者病情评估、治疗方案制订及外科手术方式选择提供依据。BD诊断要点包括病变胆管受累范围、扩张程度、并发症三个方面。

 

4.1 影像学检查

4.1.1 彩色多普勒超声检查：彩色多普勒超声检查是筛查BD的最常用方法，主要表现为胆总管或肝内胆管出现局限性或节段性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭形，病变胆管近端胆管一般无扩张，胆囊受压、推移。彩色多普勒超声检查缺点是不能清楚显示胆总管下段、胰胆合流共同管及胰管的微细结构。EUS经十二指肠球部和降部直接扫描肝门部及胆总管下段，可清楚显示胰胆合流部及病变胆管，但效果仍差于胆道造影检查。

 

4.1.2 多排螺旋CT检查：多排螺旋CT检查能很好显示病变胆管大小、形态和范围，并能显示其与周围结构的关系、是否存在并发症，但其胆管显示效果差于MRCP检查。增强CT检查见胆管壁起源的结节不规则强化，为诊断BD癌变的重要依据。

 

4.1.3 MRCP检查：MRCP检查具有无创、灵敏度(70%～100%)和特异度(90%～100%)高等优势，可清楚、立体显示胆管树全貌和胰胆合流部异常，是目前诊断BD的最有价值方法。

 

4.1.4 胆道造影检查：若MRCP检查表现不典型，但高度怀疑BD时，应行ERCP检查，并可同时行内镜鼻胆管引流术。PTC检查同样能清楚显示肝内胆管结构，也可同时行经皮肝穿刺胆道引流术。这两种检查均为有创性。术中行胆道造影联合胆道镜检查、肝内胆管及胆总管远端探查，可提高诊断准确率，有效减少术后并发症。

 

4.1.5 术中胆道镜检查：行术中胆道镜检查，观察胰胆合流共同管、胰管及肝内胆管，可直接了解胰胆管系统有无解剖变异、结石和狭窄，有助于更加安全、准确地切除病变胆管，同时清除胆道结石。

 

4.1.6 数字医学技术：三维可视化技术可利用现代光导技术和成像技术，克服人眼不能透视和直视的局限，全景式立体“透视”肝脏及其脉管系统的空间结构，清晰显示肝脏三维立体图像，分别予肝脏、周围脏器、腹腔血管、肝内不同脉管系统配置不同颜色；借助肝脏透明化和局部放大技术，通过不同角度和方位旋转立体观察，明确病变胆管形态和分布范围，显示受累胆管范围、扩张程度及胆管与肝动脉、肝静脉、门静脉的关系；并可应用3D打印立体成像技术实体化再现个体肝胆系统，在立体构象上准确判定与精准测量病变胆管分布范围及其与毗邻脉管结构的空间关系。同时，在其模型上行可视化虚拟仿真手术，可制订手术预案，确定最佳手术路径，指导实际手术，提高手术精确度和安全性。

推荐意见5：彩色多普勒超声检查是BD的主要筛查手段。多排螺旋CT检查在评估病变胆管周围解剖关系和是否存在并发症上具有优势。MRCP检查可作为诊断BD的首选方法。ERCP、PTC、术中胆道造影、术中胆道镜检查可作为补充诊断或治疗手段，有助于更加精确、全面地评估病变情况。三维可视化及3D打印立体成像技术有助于精准定位，判定病变胆管与相邻脉管的关系，并可行术前虚拟手术，拟定精准手术治疗方案，指导临床具体手术操作。

 

4.2 实验室检查

目前尚无针对BD的特异性生化诊断指标。有研究结果显示：肝外胆管或胆囊中胆汁淀粉酶含量与胰胆合流共同管长度成正相关，当胰胆合流共同管长度＞10～15mm时，胆汁淀粉酶含量明显升高(＞1000IU/L)。因此，检测胆汁淀粉酶含量有望作为PBM的辅助诊断方法。

无症状BD患者可表现为各项指标正常，实验室检查主要用于相关并发症的评估。WBC计数、C-反应蛋白和降钙素原水平用于判断患者全身炎症反应程度。血清淀粉酶异常升高合并腹痛、恶心、呕吐症状提示并发胰腺炎。DBil升高为主考虑为梗阻性黄疸，应注意与继发性胆管扩张的鉴别诊断。日本的研究结果表明：PBM患者可出现胆道酶谱异常，ALP异常发生率为45.4%(435/959)，rr-GGT异常发生率为42.7%(395/925)。肿瘤标志物CA19-9和CEA的升高有助于BD癌变的诊断，但此两者升高也可见于其他多种恶性肿瘤，并非BD癌变的特异性血清肿瘤标志物。

推荐意见6：胆汁淀粉酶含量检测对判断PBM具有辅助诊断意义。血清淀粉酶、胆红素、胆道酶谱(ALP、rr-GGT)和肿瘤标志物(CA19-9、CEA)有助于评估BD并发症。

 

4.3 诊断要点

4.3.1 病变范围

借助影像学检查评估胆囊、肝外胆管及肝内胆管的扩张部位，是对BD进行临床分型的基础，也可通过三维可视化技术完善术前评估。

 

4.3.2 扩张程度

对胆管扩张的定义，超声、CT和MRCP等检查不会增加胆道内压力，可用于测量扩张胆管直径。测量胆总管直径时应取胆总管最大内径。Itoi等测量了8840例(年龄为20～80岁，其中男、女各4420例)健康成人的肝外胆管最大内径，其结果显示：健康成人肝外胆管最大内径随年龄增大而变化。因此，日本《先天性胆管扩张临床指南》将胆总管最大内径大于同年龄组上限定义为胆管扩张。

 

4.3.3 并发症

利用实验室和影像学检查综合评估BD患者是否并发肝脏纤维化、门静脉高压症、PBM等，同时判断有无胆道结石、胆道感染、胰腺炎、胆道癌变等并发症，对患者病情评估、临床分型、预后判断、治疗方案的制订有重要意义。

推荐意见7：BD诊断要点包括胆管受累范围、扩张程度、并发症，这对患者病情评估、临床分型、预后判断、治疗方案的制订有重要意义。

 

5 临床分型

BD分型方法较多。根据发生部位可分为肝内型、肝外型及混合型。根据扩张胆管数目可分为单发型和多发型或局限型和弥漫型。根据患者发病年龄可分为婴幼儿型和成人型。目前国际上较为常用的是由ALONSO-LEJ等提出，并由Todani等在该基础上多次修订、补充和完善的Todani分型。近年，我国董家鸿等应用数字医学技术，结合大宗病例数据分析和临床实践，提出了新的BD临床分型方法。

 

5.1 Todani分型(图1)

I型为胆总管扩张(最常见，占BD的70%～90%)，分为3个亚型：Ia型：胆总管囊状扩张；Ib型：胆总管局限性扩张；Ic型：肝外胆管弥漫性梭状扩张。II型为胆总管憩室样扩张(占BD的2%～5%)。III型为胆总管十二指肠壁内段扩张(占BD的4%)，又称为胆总管末端囊肿。IV型为胆管多发性扩张(占BD的10%～20%)，分为2个亚型：IVa型：肝内外胆管多发性囊状扩张；IVb型：仅肝外胆管多发性囊状扩张。V型为肝内胆管单发或多发性囊状扩张(占BD的1%)，又称为Caroli病。

5.2 董氏分型(图2)

鉴于Todani分型未能区分肝内胆管扩张类型，对肝外胆管扩张的分型也易于混淆，董家鸿等根据病变胆管扩张在胆管树分布部位和范围、并发肝脏病变及其与手术方式选择的关系，提出了一种新的分型方法，简称董氏分型：A型为周围肝管型肝内胆管扩张，分为2个亚型：A1型：病变局限于部分肝段；A2型：病变弥漫分布于全肝。B型为中央肝管型肝内胆管扩张，分为2个亚型：B1型：单侧肝叶中央肝管扩张；B2型：病变同时累及双侧肝叶主肝管及左、右肝管汇合部。C型为肝外胆管型胆管扩张，分为2个亚型：C1型：病变未累及胰腺段胆管；C2型：病变累及胰腺段胆管。D型为肝内外胆管型胆管扩张，分为2个亚型：D1型：病变累及2级及2级以下中央肝管；D2型：病变累及3级及3级以上中央肝管。该分型将肝外胆管扩张的分型化繁为简，将临床表现、治疗策略等差别较大的肝内胆管扩张进一步细分，对选择合适手术方式具有更加明确和直观的指导意义。董氏分型与Todani分型的对应关系见表1。

推荐意见8：建议将董氏分型作为BD分型标准，更符合BD的病理学特点，也更利于治疗决策的拟定。

6 治疗策略

6.1 治疗原则

切除病变胆管，处理继发病变，重建胆肠通路。

 

6.2 治疗时机

目前尚无充足的循证医学证据指导BD患者的治疗时机，但BD总体癌变率为2.50%～30.00%，明显高于健康人群胆道癌变率(0.01%～0.38%)，且癌变率随年龄段递增。因此，国内外学者一致认为：不论是否有临床症状，一旦确诊BD，应尽早行手术治疗。

推荐意见9：BD—旦确诊，应按照本指南制订的治疗原则，尽早行手术治疗，降低胆道癌变率；暂不能行手术治疗者，建议每6个月定期随访观察。

 

6.3 治疗方式

6.3.1 胆汁引流术：合并急性化脓性炎症、严重阻塞性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况，且无法耐受复杂手术的患者，建议行超声引导下经皮经肝病变胆管置管引流术或行胆管外引流术，以缓解急性梗阻及感染造成的感染性休克等危重情况。待患者全身情况改善后，行病变胆管切除和胆道重建术。

推荐意见10：对并发严重感染、肝功能较差且全身情况不能耐受手术的BD患者，可通过介入或手术行暂时性胆汁外引流术。待患者全身情况改善后，再行手术治疗。既往行病变胆管内引流术患者，应尽早再次行手术，彻底切除病变胆管，以防止其癌变。

 

6.3.2 胆囊切除术：肝外胆管扩张患者多合并胆囊肿大，且BD患者胆囊癌变率较高，因此，建议术中切除胆囊。对伴有PBM，尤其是P-C型PBM，不伴有明显肝外胆管扩张患者，因其胆囊癌变率较高，建议行预防性胆囊切除术。

6.3.3 病变肝外胆管切除术：对病变胆管壁薄、炎症不明显，门静脉周围炎症轻，组织粘连不重的患者，可行病变胆管切除+胆管空肠吻合术。为保证最大化切除病变胆管并避免损伤管径细小的近端正常肝管，病变胆管切缘应选择在正常肝管与扩张胆管连接部或汇合部远端2～5mm处。

术前和术中应尽量明确是否合并PBM及类型。对C-P型PBM，应尽可能完整切除至病变胆管末端；对P-C型PBM，应保留胰管汇入点远端病变胆管壁。

 

6.3.4 病变胆管内膜剥除术(Lilly法)：扩张胆管周围组织炎症反应较重，后壁与肝十二指肠韧带内门静脉、肝动脉主干粘连致密，侧支血管丛生，局部解剖不清的情况下，可行保留病变胆管后壁的内膜剥除术，仅将扩张胆管黏膜层切除而保留纤维层，有助于减少手术创伤和并发症。

推荐意见11：对肝外BD患者，应切除胆嚢和病变胆管，并行近端胆管空肠吻合术；对病变胆管，应在不损伤近端正常胆管和远端胰管汇合部的前提下做到最大化切除；对切除困难的患者，可行保留病变胆管后壁的内膜剥除术，以降低手术风险。

 

6.3.5 胆管空肠吻合术：切除病变胆管后重建胆肠通路的标准手术方式是胆管空肠Roux-en-Y吻合术。Todani等报道63例胆总管扩张症癌变患者，其中36例既往行病变胆管内引流术(病变胆管十二指肠吻合术和病变胆管空肠吻合术)，此36例患者平均癌变年龄为35.6岁，与未行过病变胆管内引流术患者比较，其癌变年龄早15.0年，且行病变胆管内引流术与癌变平均间隔时间为10.0年。因此，对BD患者应避免行病变胆管内引流术。既往曾行病变胆管内引流术患者，应积极再次行手术，切除病变胆管，并行胆管空肠Roux-en-Y吻合术。

推荐意见12：对BD患者切除病变胆管后，胆管空肠Roux-en-Y吻合术是重建胆肠通路的标准手术方式。病变胆管十二指肠吻合术和病变胆管空肠吻合术等病变胆管内引流术应予废弃。

 

6.3.6 肝切除术：对累及肝内胆管的BD需行引流肝段或肝叶切除术。肝切除术方式取决于扩张肝胆管分布部位、范围、并发肝脏病变及剩余肝脏功能。基于董氏分型的BD肝切除术方式选择见表1。行肝切除术前应充分评估剩余功能性肝脏体积，若不足，可适当保留柱状扩张的肝管及其引流的肝段。

 

6.3.7 胰十二指肠切除术：当合并病变胆总管下段癌变，或合并肿块性慢性胰腺炎引起梗阻性黄疸等，可行胰十二指肠切除术。

 

6.3.8 肝移植：病变累及全肝的A2型BD(Caroli病)，并发严重肝纤维化和门静脉高压症，可行肝移植。A、B、C、D2型BD并发肝内或肝门部胆管癌，行常规手术无法根治且无肝外转移，也可行肝移植。部分Caroli病患者甚至需行肝肾联合移植。欧洲肝移植注册系统数据表明：A2型BD患者术后1、3年生存率分别为89%、86%，移植物1、3年存活率分别为80%、71%。

推荐意见13：建议基于BD董氏分型，设计治疗方案和选择手术方式(表1)。

 

6.3.9 腹腔镜手术：多项临床研究结果表明：行腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术治疗BD与行开腹手术比较，患者总体并发症发生率、并发症种类、5年生存率(98%比100%)差异均无统计学意义。与行开腹手术比较，行腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术治疗BD术后进食早、术后住院时间短，差异均有统计学意义；且腹腔镜手术治疗BD儿童患者术后住院时间短于成人患者，差异有统计学意义[(5.9±1.4)d比(7.0±2.6)d]。

但对以下患者应慎行腹腔镜手术：(1)存在严重心、肺疾病，不能耐受人工气腹或长时间全身麻醉。(2)既往有腹上区手术史，评估腹上区粘连严重。(3)合并中、晚期妊娠。(4)并发肝硬化、门静脉高压症。(5)近期反复发作胆管炎或既往有胰腺炎病史。(6)影像学检查高度怀疑已癌变。(7)合并其他需行开腹手术治疗的疾病。

推荐意见14：对适当选择的BD患者，行腹腔镜手术创伤小、术后恢复快、疗效与行开腹手术相似，但全腹腔镜或达芬奇机器人手术系统下行病变胆管切除+胆道重建术有一定难度，应在腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术经验丰富的专科中心开展。

 

6.4 BD癌变的预防、诊断与治疗

BD癌变率高，术前诊断较困难，手术切除率低，患者预后差。目前强调对BD行早期外科干预。理想的手术方式是行病变胆管完全切除+胆囊切除+胆管空肠Roux-en-Y吻合术，使胰胆分流，从而防止胆道反复感染和癌变。

BD癌变术前诊断非常困难，术中漏诊也常有发生。术中发现胆囊壁增厚或腔内有肉芽及乳头状突起包块、病变胆管腔内见较多胶冻样物质或坏死组织时，应及时行术中快速冷冻切片病理学检查，排除癌变可能。BD癌变可发生于肝胆胰系统的任何部位，包括胰腺、胆囊、肝胆管残端，且有多部位癌变可能。对成人BD患者，可行术中胆道镜检查，并对可疑癌变部位行活组织病理学检查，避免漏诊。

对已确诊的BD癌变患者，应按胆管癌治疗原则处理。仅有＜10%的BD癌变患者确诊时可行根治术，初次手术者肿瘤切除率高于多次手术者。对可切除的BD癌变患者，应积极争取行根治术，改善术后生命质量及生存时间。术中切除癌变组织及扩张的胆管和胆囊，同时应行区域淋巴结清扫术，肝十二指肠韧带常规行骨骼化清扫术。若癌变位于胆管下段，应行胰十二指肠切除术。若癌变位于肝侧胆管，应同时行受累肝脏切除术。

推荐意见15：尽早完整切除病变胆管、重建胆肠通路是预防BD癌变的最有效方法；BD患者术中应全面探查胆道系统，酌情行术中快速冷冻切片病理学检查，排除癌变可能；对BD癌变的处理，可参考中华医学会外科学分会胆道外科学组制订的《肝门部胆管癌诊断和治疗指南(2013版)》。

 

7 手术并发症的预防

7.1 手术并发症类型和发生率

BD术后早期并发症发生率为2.5%～27.0%，病死率为0～6.0%。常见术后早期并发症有胆肠吻合口漏、腹腔积液或脓肿、急性腹膜炎、胰瘘、急性胰腺炎、急性胆管炎、肠粘连、肠梗阻、切口感染、上消化道出血、肝衰竭和多器官衰竭。术后远期并发症发生率为25.0%，主要有胆肠吻合口狭窄、胆管结石形成、胰腺炎、肝衰竭和癌变。

 

7.2 胆肠吻合口狭窄的预防

为防止胆肠吻合口狭窄，其近端应在尽可能切净病变胆管基础上行胆管空肠Roux-en-Y吻合术；若近端肝管不扩张，可在近端肝管汇入处保留少许囊壁组织(3～5mm)，呈喇叭口样，以利于行吻合术。

 

7.3 胰瘘的预防

胰腺段胆总管扩张(董氏分型C2型和D型)手术主要并发症是胰瘘。发生胰瘘的原因包括胰管损伤、胰腺组织损伤及胆总管残端瘘。解剖分离胰腺段病变胆管时需仔细操作，避免损伤胰管及胰腺组织；离断、结扎胆总管下端或剥离病变胆管内黏膜时，避免损伤胰管开口。

推荐意见16：应重视胆肠吻合口漏、胰瘘和胰腺炎等BD术后早期并发症，以及胆肠吻合口狭窄等远期并发症的防治。妥善处理病变胆管近端切缘和胰腺段切缘是预防胆胰相关并发症的关键。

 

8 随访

应对BD患者建立完整病历资料数据库，详细记录患者临床分型、肝功能指标、并发症类型、手术方式、随访终止时间及原因等，便于观察病情和临床研究，进一步改善治疗效果。

推荐意见17：建议手术患者术后半年内每3个月、半年后每6个月复查血常规、肝功能、血清淀粉酶、肿瘤标志物(CA19-9、CEA等)及腹部彩色多普勒超声、CT、MRI等影像学检查。

 

9 结语

本指南有助于临床医师了解BD各种诊断与治疗方法的适应证和局限性，规范BD诊断与治疗，指导临床研究方向。同时，本领域尚有较多问题有待进一步研究验证和阐明，需在今后工作中不断总结、修订及完善。