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牵牛花综合征并泪阜蔓状血管瘤

心脏内科
罗医师
重庆市人民医院三院院区
主诉 病史

患 者女,10岁。发现左眼肿物10年于2015年1月来我院就诊。足月顺产,否认家族史,父母非近亲结婚,母亲尤孕期疾病史和特殊用药史、全身检查无特殊。

查体 复查

眼部检查:视力:右眼:1.0,左眼:0.12,验光:od:pLano,os:-10.75/-2.0*180→无提高;双眼眼位正,眼球运动未见明显异常;眼压:vod:13.0 mmHg:12.0 mmHg;右眼眼前节及眼底正常,左眼泪阜处见一黄豆大小肿物,质软,边界清楚,无压痛,表面无破溃,大小约1 cm×1 cm。左眼眼底 

诊断 治疗

在排除手术禁忌后,患者在全麻下行左眼泪阜肿物切除术,术后病例回报:考虑蔓状血管瘤可能性大

诊断:(1)左眼泪阜蔓状血管瘤。(2)左眼牵牛花综合征。

随访 处理

本病主要为一种先天性视盘发育异常性疾病,较为罕,多数单眼发病。主要症状是儿童时期视力减退,视力多为数指~0.02左右,眼底多表现为视盘面积明显扩大,一般可达正常视盘直径的4~5倍,中央有一漏斗状深凹陷,凹陷边缘出现若干支粗细不等的血管,呈放射状走行至周边部,动静脉分不清。视盘周围有一灰色或灰黑色隆起的色素环,环内常有色素沉着,其外围有视网膜脉络膜萎缩区。

本病可合并其他先天性眼部异常和视神经系统疾病。蔓状血管瘤是临床上发病率较低,但好发于头部及四肢的血管畸形,病因可能与胚胎育异常有关。据统计,此病约占血管瘤发病的1.5%。这是一组动、静脉管道直接吻合形成的血管团块,动静脉间不通过毛细血管直接交通为其特征。本病既有占位效应,又有血管畸形性质,可孤立的发生在眼眶,也可同时发生在眼内、眶内、颅内等处。目前MGS合并眼部蔓状血管瘤的病例还少有报道。  

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