原发肺型毛霉菌病播散感染
患者女,20岁。因反复发热两年余,双下肢麻木、乏力1个月于2015年1月21日入院。
患者两年前无明显诱因出现反复发热,伴间断咳嗽咳痰,2013年4月因肺癌行右全肺切除术,术后病理示坏死性肉芽肿性包块。
术后7个月,患者发现右侧胸壁突出性包块生长,胸部CT示右侧胸腔肿块,见图1;曾多次行右侧胸腔肿块活组织穿刺检查,均未能明确包块性质。
入院前1个月患者再次发热,并出现双下肢麻木,行走困难,小便难解,逐渐加重。患者发育正常,营养良好。
体格检查:右侧胸廓肿胀畸形,可见一10 cm X 5 cm突出于右侧胸壁的包块,质地坚硬,无压痛,包块中心部位可见一直径为3 cm的外瘘,流黄色混浊液体,无味,右肺叩诊实音,听诊无呼吸音;左肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音。右下肢肌力1级,左下肢肌力3级,双侧Babinski征阳性,双下肢轻度凹陷性肿胀。
实验室检查:白细胞计数18.21X109/L,中性粒细胞0.84,血红蛋白82g/L,血小板计数509X109/L,C反应蛋白98mg/L,红细胞沉降率115mm/1h,(1,3)-β-D葡聚糖试验阴性,半乳甘露聚糖试验均阴性
CT示:右肺切除术后,右侧胸腔内见片状软组织密度影、密度不均;左肺多发大小不一结节;右侧胸壁见12.5 cm X 5.9 cm软组织肿块,周围少许积气;肝右叶近膈顶处密度减低,
该患者毛霉菌广泛播散,侵及双肺(左肺出现新发低密度影,考虑新发病灶)、皮肤、肝脏、胸椎、脊髓,患者症状进行性加重,出现2型呼吸衰竭,予无创呼吸机辅助呼吸,并予两性霉素B治疗,从0.1mg/(kg•d)开始,每日增加5mg,当剂量增至0.5mg/(kg•d),累积剂量150mg时,出现精神异常、心律失常。
改用两性霉素B脂质体后不良反应消失,当两性霉素B脂质体增量至1mg/(kg•d)再次出现不良反应,改为0.6mg/(kg•d)维持后,未再出现不良反应。治疗两周后患者体温、呼吸功能恢复正常,1个月后双下肢感觉、运动功能恢复正常,右胸壁肿块缩小,瘘道干燥。
实验室检查各项指标恢复正常,复查CT、MRI提示左肺及肝脏新发病灶消失,胸椎及脊髓破坏无进展。患者好转出院,回当地医院继续抗真菌治疗,随访3个月患者病情恢复中。
毛霉菌病是一种较为罕见,且病死率可超过50%的真菌病,好发于有基础疾病或免疫功能低下人群,危险因素包括糖尿病、酸中毒、恶性肿瘤、器官移植、粒细胞缺乏、使用激素、HIV感染、营养不良等,正常人群中发病率极低。
临床分为鼻眼脑型、肺型、皮肤型、胃肠型、播散型和其他型。最常见的感染部位是鼻窦和肺脏,主要通过吸入孢子而致病。毛霉菌对血管有特殊亲和力,可侵犯小动脉,破坏血管内皮完整性,利于血小板黏附、聚集,引起血栓和致命性大出血。
本例患者为免疫功能正常的青年女性,依据组织病理学确诊为原发肺型毛霉菌病,病程超过2年,播散感染(侵及双肺、皮肤、肝脏、胸椎、脊髓),病情严重,两性霉素B治疗后不良反应出现早,通过调整剂量,病情最终得以控制。
很不错的病历分享,学习了,受益无穷!