新生儿红斑狼疮
患儿,男,33 h,因“发现皮疹24 h”入院。患儿入院前24 h无诱因发现颞部散在圆形环状斑疹,继而发展至整个颜面部。家族中无类似疾病患者。
体格检查:T 37.1℃,R 42次/min,HR 145次/min,BP 68/37 mmHg。一般情况可,颜面散在多个不规则圆形或椭圆形红色及紫红色环状斑疹,黄豆至蚕豆大小,覆有少量鳞屑,边缘红且隆起,压之褪色(图1),其他部位未见皮疹。心前区可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音,肝脾未触及肿大。
血常规、血生化、血气分析均正常;红斑狼疮检测:抗核抗体(ANA)(1:320)、抗SS-A( Ro)抗体、抗SS-B(La)抗体均阳性;心电图:Ⅱ度I型房室传导阻滞;心脏彩超:先天性心脏病(房间隔缺损,继发孔型)。诊断:新生儿红斑狼疮,先天性心脏病。其母红斑狼疮检测:ANA(1:80)、抗SS-A(Ro)抗体、抗SS-B(La)抗体、抗.Ro52 kDa抗体均阳性。
住院期间患儿皮疹未予特殊处理,嘱出院后尽量避光防晒,1个月后复诊,皮疹明显消退,复查心电图正常。
新生儿红斑狼疮( neonatal lupus erythematosus,NLE)是一组包括皮肤狼疮、先天性心脏传导阻滞和(或)多系统表现的综合征,由McCuistion于1954年首次报告。NLE的主要临床表现为皮肤损害和先天性心脏传导阻滞,可累及肝脏和血液系统,但2个以上系统同时受累较少见。
本病由母体所产生的自身抗SS-A(Ro)抗体、抗SS-B(La)抗体经胎盘进入患儿体内所引起,临床表现为狼疮样皮损,抗SS-A( Ro)和(或)抗SS-B(La)抗体阳性为其血清学特异性标志。美国风湿病协会提出了两条NLE诊断标准:(1) NLE的典型症状:①类似亚急性皮肤型红斑狼疮:皮疹多见于颜面部,呈环形红斑样丘疹,表面覆盖有鳞屑样皮损,对光敏感,或经皮肤活检病理证实的狼疮样皮疹;②先天性心脏传导阻滞;(2)母或子的抗SS-A(Ro)和(或)抗SS-B(La)抗体阳性。