男，68岁，因“渐进性四肢无力伴肌肉萎缩5年，加重1年”于2008年12月11日入住复旦大学附属华山医院神经科。患者自2003年起逐渐感到双下肢无力，主要表现为双下肢下蹲后起立困难，步行及上楼尚可。同时感到双手抓握困难。此后症状渐进性加重，并发现双大腿逐渐变细。近1年来双下肢不能下蹲，坐在凳子上站立不起，需旁人帮助。近4个月来右腿外侧肌肉酸痛明显，左手抓握无力加重。于外院接受激素治疗症状无改善。病程中无吞咽困难，无感觉障碍，精神可，胃纳和睡眠可，大小便如常。既往有风湿性心脏病史及扁桃体摘除史。否认家族遗传病史。