【一般资料】

女，49岁

【主诉】

2013年6月4日因间歇性全程无痛性肉眼血尿15d人院。

【既往史】

高血压病史1年，最高达160/100mmHg(1mmHg=0．133kPa)，口服非洛地平缓释片治疗，血压平稳；糖尿病史5年余，空腹血糖最高达10mmol/L。无腹部及会阴部不适，无恶心、呕吐，无发热。

【体格检查】

血压115/62mmHg，无阳性体征。

【辅助检查】

B超检查：右肾积水。腹盆CT检查：右肾体积增大，右肾实质及皮质变薄，强化程度减低；右肾盂、肾盏扩张积水；右侧输尿管壁上段增厚，并见强化，输尿管上段前方可见椭圆形软组织密度影，大小约160px×117.5px，明显不均匀强化，与输尿管分界不清；腹膜后见明显肿大淋巴结影并明显强化；考虑为输尿管癌不除外，右肾积水。膀胱镜检查：膀胱内未见明显异常。

【初步诊断】

术前诊断为输尿管占位。

【治疗】

全麻下行腹腔镜下根治性右肾切除+腹膜后肿瘤切除术，取腹膜后入路。术中见右肾与腰大肌粘连明显，肾下极有约50pxX50px淋巴结，无法显露肾脏血管，中转开放手术。右肾与肾周组织粘连明显，界限不清，将右肾及肾周组织一并切除。肿瘤位于输尿管上段前方，质硬，大小约7cm×6cm，侵及输尿管、侧后腹膜并与周围粘连，近髂血管处侵及腰大肌及盆壁，前缘与腹膜粘连，位置固定。将肿瘤、输尿管及部分腹膜一并切除。病理检查：肿瘤大小9.5cmx5.5cm×4.5cm，瘤组织由富含血管的纤维组织或纤维条索分隔，呈实体片、团状排列，器官样结构不明显，间质较稀少。瘤细胞类圆形、多边形或梭形，胞质丰富，嗜酸性。核深染、染色质粗，核仁明显，高度异形性，可见多核瘤巨细胞(图1)。病理诊断：(腹膜后)形态较符合恶性副神经节瘤(paragangliomas，PGLs)。术后行I-间位碘代苄胍治疗，术后8个月死于肿瘤转移。