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大家见过垂体危象,席汉氏综合症吗

内分泌科中医科
樊医师
陕西省中医医院
主诉 病史

患者女63岁,以意识欠清一天为主诉。患者既往有低钠血症,外就诊查胸部ct未见异常,给予补钠等对症治疗,复查血钠基本正常,一天前患者再次出现神志淡漠,嗜睡,问答切题,无肢体活动障碍,无发热,无头痛,无呕吐。

查体 复查

然后给予完善相关检查,头颅ct未见明显出血。并请内分泌科会诊。

诊断 治疗

意识模糊原因待查,席汉氏综合症,电解质紊乱。给给纠正电解质紊乱,能纠正低血糖,激素治疗等。

随访 处理

席汉氏综合症

由于产后大出血,尤其是伴有长时间的失血性休克,使垂体前叶组织缺氧、变性坏死,继而纤维化,最终导致垂体前叶功能减退的综合征,其发生率占产后出血及失血性休克患者的25%左右。使垂体前叶及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少,导致各类激素所作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。

垂体前叶功能减退时,最敏感的是促性腺激素的分泌减少,其后影响促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌。发病年龄多在20~40岁生育期,闭经可发生在产后3个月~32年,经产妇多于初产妇。因垂体前叶病变所造成的各种激素分泌减少,其程度各有不同,其相对应的靶器官功能低下的临床表现则不完全平行,发病早晚不一,症状轻重不同。

典型表现为:在产后大出血休克后产褥期,长期衰弱乏力,最早为无乳汁分泌,然后继发闭经,即使月经恢复,也很稀少,继发不孕。性欲减退,阴道干燥,交媾困难。阴毛、腋毛脱落,头发、眉毛稀疏,乳房、生殖器萎缩,精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝,畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙,纳差食少、便秘,体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血。多数有水肿、体重下降,少数有消瘦恶病质。

.影像学检查

超声检测可见子宫萎缩,卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅部X线显示蝶鞍无明显变化,颅脑CT、MRI显示垂体萎缩变小,MRI显示83%的患者虽然垂体影像可辨,但其密度显著减低,甚至在蝶鞍区显示空腔回声,称为“空状蝶鞍”。

1.一般治疗

加强营养,适当运动,补充维生素、钙剂,治疗贫血等。

2.药物治疗

(1)肾上腺皮质激素 口服可的松或氢化可的松,有水肿者,改用泼尼松或地塞米松。当有感染、发热、创伤、手术时,剂量应适当增加。

(2)甲状腺素片 一般在服用肾上腺皮质激素几天之后开始服用。

(3)性激素 可采用人工周期疗法:中年以上者可以不用,青年患者口服己烯雌酚,最后5天加用黄体酮,停药3~7天后如月经来潮,可在出血后5天重复使用。有生育要求者,为促排卵可联合应用HMG或HCG,效果良好。

值得引起注意的垂体危象,在垂体功能减退的基础上,各种应激,如感染,败血症,腹泻,呕吐,失水,饥饿,寒冷,急性心肌梗死,脑血管意外,手术,外伤,麻醉,及使用镇静药,安眠药,降糖药,等均可诱发垂体危象,临床上呈现出,高热型,大于40℃,低温型小于30℃,低血糖型,低血压,循环虚脱型,水中毒型,混合型,各种类型可伴有相应的症状,突出表现为消化系统,循环系统,神经精神方面的症状,诸如高热循环衰竭,休克,恶心。呕吐,头痛,神志不清,谵妄抽搐,昏迷等严重垂危状态。.一般治疗

加强营养,适当运动,补充维生素、钙剂,治疗贫血等。

2.药物治疗

(1)肾上腺皮质激素 口服可的松或氢化可的松,有水肿者,改用泼尼松或地塞米松。当有感染、发热、创伤、手术时,剂量应适当增加。

(2)甲状腺素片 一般在服用肾上腺皮质激素几天之后开始服用。

(3)性激素 可采用人工周期疗法:中年以上者可以不用,青年患者口服己烯雌酚,最后5天加用黄体酮,停药3~7天后如月经来潮,可在出血后5天重复使用。有生育要求者,为促排卵可联合应用HMG或HCG,效果良好。

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