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视物模糊加重
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患者,女性,55岁。因视物模糊6个月,加重1个月于2013年11月入我院眼科就诊。患者2013年5月无明显诱因出现右眼视物模糊,10月突发左眼视力下降。查血常规示:白细胞计数217.52×109/L,血红蛋白108 g/L,血小板计数181×109/L。既往有2型糖尿病半年病史。
查体:双眼视力手动10 cm,胸骨压痛,巨脾,Ⅰ线12 cm,Ⅱ线18 cm,Ⅲ线+1 cm。入院后查末梢血形态示:原始粒细胞0.01,中晚幼粒细胞多见。骨髓细胞形态学:增生极度活跃,粒系增生为主,以晚期粒细胞为主。符合CML表现。眼科会诊示:双侧玻璃体出血。行动脉血气分析示:氧分压61 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),氧饱和度89 %。肺CT未见明显异常。因患者入院前单眼视力急剧下降,结合白细胞数极度增高以及原因未明的低氧血症,考虑视力下降和低氧血症与白细胞淤滞有关。建议予白细胞单采术治疗,但患者因个人原因拒绝。立即予羟基脲降低白细胞数以及水化碱化等治疗,白细胞数逐渐下降。染色体核型分析结果示:46, XX, t(9; 22)(q34;q11)。bcr-abl融合基因阳性,明确诊断为慢性髓系白血病(CML)。
予伊马替尼靶向治疗。2013年12月检测血常规白细胞计数降至7.92×109/L,与此同时患者视力明显好转,左眼视力达0.6,右眼视力达0.5,动脉血气低氧血症也得到纠正:氧分压88 mmHg,氧饱和度96 %。此后患者好转出院,继续应用伊马替尼治疗,曾一度达到血液学缓解,但未达到分子生物学缓解,且在1年内进展为急变期。
有研究指出CML患者的白细胞压积升高,血细胞比容降低,同时白血病细胞较正常白细胞以及红细胞的变形性差,因此CML患者血液黏滞度增高;另一方面原始细胞释放的细胞因子(如人肿瘤坏死因子α及白细胞介素1β)可激活血管内皮细胞,激活的血管内皮细胞通过表达黏附分子(如P选择素及E选择素)与原始血细胞表面的PSGL-1相互作用,从而促进原始细胞的聚集。据此我们推断:通过上述机制CML患者出现白细胞淤滞,导致微血管堵塞或在小静脉中形成白色血栓,最终引起眼部血液循环障碍,出现视力下降。此外,白血病细胞可竞争性消耗微循环中的氧,导致眼底细胞缺氧,可能是导致视力下降的另一原因。
在治疗方面,CML患者出现高白细胞血症,如果没有症状,目前指南不主张进行白细胞单采,但如果有症状,且白细胞计数大于150×109/L,则推荐进行白细胞单采。我们检索到的3例以视力下降为首发症状的CML患者,白细胞计数均大于150×109/L,其中2例通过化疗视力得到显著改善,1例通过白细胞单采联合化疗视力得到显著改善,本例患者因个人原因拒绝行白细胞单采术,予化治疗后视力也得到显著改善,但需要的时间长达25 d,如果能够采取白细胞单采术,也许患者的视力能够得到更好的恢复。
在前伊马替尼时代,CML患者出现眼部症状5年生存率(21.4 %)显著低于无眼睛受累者(45.7 %)。该例即使应用伊马替尼靶向治疗后,在短短1年内也进展为急变期,故我们推断眼部症状在当前可能仍是CML预后不良的因素之一。如上述,视力下降患者可能存在白细胞淤滞,而白细胞淤滞者常有较高的白细胞水平,这一方面意味着患者有较大的肿瘤负荷,故预后不良;另一方面,一些关于急性髓系白血病的研究发现,白细胞数目显著增多可能与细胞中相关分子突变有关,如FLT-ITD3,而这种分子突变才是预后不良的真正原因,CML中是否也存在类似的机制还有待于进一步的研究。
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