患者男，48岁。因双耳听力下降40年，要求人工耳蜗植入入院。

该患于40余年前应用“链霉素”后出现渐进型双耳听力下降，无耳鸣，无耳痛，无耳流液，日常生活无明显障碍，于当地医院行扩血管营养神经治疗后未见好转。18年前，双耳佩戴助听器，此后因听力继续下降，频繁更换更大功率助听器，10余年前左耳佩戴助听器无效。1年前右耳更换超大功率助听器后效果不佳。

电测听+声阻抗+言语识别率：双耳感音神经性耳聋。双耳AD型曲线。双耳，裸耳，声场，单音节，识别率检查配合欠佳。

听性脑干反应（ABR）：骨导双耳客观听阈50dBnHL未引出，气导双耳客观听阈100dBnHL未引出。

耳声发射：双耳TEOAE未通过，双耳DPOAE异常。

多频稳态：双耳未测出。

颞骨CT：双侧颞骨岩部局部骨质呈磨玻璃样改变，双侧耳蜗形态欠规整，蜗螺旋管显示不清，双侧耳蜗周围见环形密度减低区，双侧乳突气化良好，密度无增高，小房间隙清晰，鼓室无增大，其内未见异常密度影，双侧内听道对称无扩大，双侧听小骨未见骨质破坏。诊断提示： 双侧颞骨及内耳改变，不除外耳硬化症，请结合临床进一步检查。

头部+内听道MR：两侧大脑半球对称，中线结构居中；脑实质平扫信号如常，脑干、小脑未见异常信号；脑室、脑池和脑沟及脑裂形态、大小及位置未见异常。T2WI双侧耳蜗信号减低，双侧耳蜗及上半规管周围见稍长T1稍长T2信号焕然。双侧内听道未见确切占位性病变。诊断提示： 颅脑MRI平扫未见异常。结合CT符合双侧耳硬化症、迷路炎改变。

感音神经性耳聋（双,重度），耳硬化症

全麻显微镜下左耳人工耳蜗植入术。用含有适量1‰肾上腺素的生理盐水行耳后皮下浸润。取耳后弧型切口，长约4cm，在乳突外上方分离皮肤、皮下骨膜,磨出接收器槽，开放乳突、鼓窦，行后鼓室切开，显露圆窗，开放鼓阶。置入接收器，将电极置入鼓阶，以脂肪封闭鼓阶，缝合切口，固定接收器，经测试电极植入正常，切口加压包扎。

现患者一般状态良好，无发热，无眩晕，无恶心呕吐，无面瘫，无眼震。无口角歪斜，示齿正常，耳后切口愈合良好，行卡瓦氏位检查见：植入电极位置良好。患者及家属今日要求出院，经上级医师查看病人后认为已达临床治愈，给予同意办理出院，嘱避免患者头部剧烈运动，同时尽量避免接受产生诱导电流的医学治疗，包括：电外科手术，透热疗法，神经刺激疗法，电痉挛疗法，离子放射治疗，核磁共振。术后需要继续行语言训练及听力训练。