角结膜皮样瘤
患者男,1岁零4个月。因“发现右眼球新生物1年余”就诊。患儿家长代诉患儿自出生后即被发现右眼球表面见黄白色新生物,随年龄增长逐渐增大,无眼红等症状,左眼未见明显异常,伴有双侧外耳畸形,既往无全身疾患。
右耳先天性耳廓畸形伴外耳道闭锁,左耳先天性耳廓畸形;眼科:交替遮掩后双眼有注视能力,双眼内眦赘皮,右眼眶无畸形,眼睑无内外翻,结膜无充血,颞下方球结膜可见一大小5 mm×5 mm黄白色新生物,侵入角膜缘约2 mm,境界清楚,表面有少许毛发生长,巩膜无黄染,角膜透明,前房深度正常,瞳孔圆,直径约3 mm,对光反射(+),余检查未见明显异常。左眼未见明显异常。双眼位正,各方向运动自如。辅助检查:左耳ABR听阈:50 dBnHL,右耳测不出。
临床诊断:(1)右眼角膜皮样瘤。(2)Goldenhar综合征。在全麻下行右眼角膜肿物切除+结膜覆盖术。术中见肿物与周围角结膜组织联系紧密,因侵入角膜范围及深度较小,故予以自体结膜瓣覆盖角膜创面。手术顺利,将术中切除的组织送病理学检查。术后给予患儿妥布霉素滴眼液、普南扑灵滴眼液点右眼,每日3次,氧氟沙星眼膏涂右眼,每日2次,术后一周出院。
病理学检查显示:送检组织被覆鳞状上皮,其下纤维组织增生,胶原化,并见皮脂腺,边缘见脂肪组织。结合临床,病理学诊断为:右眼角结膜皮样瘤。
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手术治疗,术中要注意保护临近组织
肿物表面复盖上皮,肿物内由纤维组织和脂肪组织组成,也可含有毛囊、毛发及皮脂腺、汗腺。病变一般侵及角膜实质浅层,偶尔可达角膜全层甚至前房内
角膜皮样瘤是一种先天性的纤维脂肪瘤,大小不一,微隆起略呈黄色,多位于角膜颞侧或偏下,在外因刺激或青春期时,生长速度加快。
结膜皮样瘤多侵犯睑球结膜,侵犯角膜减少。切除时应注意勿损伤角膜,减少破坏角膜曲率,以免日后造成散光和弱视,同时注意分离睑,球结膜,避免发生睑球粘连。
该病以手术切除为主,肿物切除联合板层角巩膜移植是最理想的方式,手术前后应及时验光佩镜,对矫正视力不良者应配合弱视治疗。
建议行手术切除及施行板层角膜移植,常用半月形、带角膜缘的板层移植片修复,位于角膜中央者要在6个月前手术切除,并作板层角膜移植术,以防弱视。手术时如果见皮样瘤组织...查看全部