患者女，52岁

，因间歇性全程无痛性肉眼血尿15d入院。

血压115/62mmHg，无阳性体征。

B超检查：右肾积水。腹盆CT检查：右肾体积增大，右肾实质及皮质变薄，强化程度减低；右肾盂、肾盏扩张积水；右侧输尿管壁上段增厚，并见强化，输尿管上段前方可见椭圆形软组织密度影，大小约160px×117.5px，明显不均匀强化，与输尿管分界不清；腹膜后见明显肿大淋巴结影并明显强化；考虑为输尿管癌不除外，右肾积水。膀胱镜检查：膀胱内未见明显异常。

输尿管占位。

全麻下行腹腔镜下根治性右肾切除+腹膜后肿瘤切除术，取腹膜后入路。术中见右肾与腰大肌粘连明显，肾下极有约50pxX50px淋巴结，无法显露肾脏血管，中转开放手术。右肾与肾周组织粘连明显，界限不清，将右肾及肾周组织一并切除。肿瘤位于输尿管上段前方，质硬，大小约7cm×6cm，侵及输尿管、侧后腹膜并与周围粘连，近髂血管处侵及腰大肌及盆壁，前缘与腹膜粘连，位置固定。将肿瘤、输尿管及部分腹膜一并切除。

病理检查：肿瘤大小9.5cmx5.5cm×4.5cm，瘤组织由富含血管的纤维组织或纤维条索分隔，呈实体片、团状排列，器官样结构不明显，间质较稀少。瘤细胞类圆形、多边形或梭形，胞质丰富，嗜酸性。核深染、染色质粗，核仁明显，高度异形性，可见多核瘤巨细胞。病理诊断：(腹膜后)形态较符合恶性副神经节瘤(paragangliomas，PGLs)。