女，35岁

面部发红10年，满月脸2年

。

患者10年前无明显诱因出现面部发红，逐渐加深，并逐渐累及眼睑，未系统诊治。5年前发现血糖升高，无口渴多饮多尿，于当地医院z很多门诊诊断为糖尿病，未予系统诊治，未规律监测血糖，并突然出现视力模糊，于我院眼科就诊，未见明显异常，之后视力模糊无恶化。4年前发现血压升高，最高150/120mmHg，当时自觉头部胀，略有头迷，无大汗、濒死感，无面色改变，予以降压治疗（具体不详）后血压下降不明显，目前服用珍菊降压片中。2年前逐渐出现满月脸，腹型肥胖，下肢变细，易出现皮肤瘀斑，无明显水牛背，伴胸前片状红斑，自觉口唇有“胡须”生长，并间断拔除，无皮肤紫纹，无体重增加，无下肢水肿，无痤疮。近1年自觉晨起偶有下肢乏力，4-5小时后方缓解，伴记忆力、注意力下降，伴定向力轻度减弱，偶有头晕、头痛。4个月前因上腹部持续钝痛伴低热、呕吐等，就诊于当地医院诊断为胰腺炎，予以抑制胰酶分泌、补液等治疗后缓解，转至我院消化科进一步诊治，查血脂分析：TG 43.48mmol/L，TC 26.15mmol/L， 血脂分析，予以血浆置换，血脂明显缓解，之后皮肤易出紫斑较前明显缓解，胸前红斑消失。之后规律服用非诺贝特，查TG6.59mmol/L，TC6.82mmol/L，HDL-C0.85mmol/L，LDL-C4.29mmol/L，1天前就诊于我科门诊查肾上腺皮质激素系列(8:00)：ACTH 69.40pg/ml，COR 606.10nmol/L，K+3.79mmol/L，拟诊为皮质醇增多症，现为进一步诊治收住我科。

病来，神清，睡眠欠佳，食欲可。大便次数增多5年，日2-4次，不成形。小便，日尿量3000-4000ml，近1年夜尿2-4次，体重无明显变化。

患者以“面部发红10年，满月脸2年”为主诉入院。10年前无明显诱因出现面部发红，逐渐加深，并逐渐累及眼睑。5年前发现血糖升高，无口渴多饮多尿，于当地医院门诊诊断为糖尿病，并突然出现视力模糊，于我院眼科就诊，未见明显异常，之后视力模糊无恶化，4年前发现血压升高，最高150/120mmHg，2年前逐渐出现满月脸，腹型肥胖，下肢变细，易出现皮肤瘀斑，无明显水牛背，伴胸前片状红斑，自觉口唇有“胡须”生长，近1年自觉晨起偶有下肢乏力。病来，神清，睡眠欠佳，食欲可。大便次数增多5年，日2-4次，不成形。小便，日尿量3000-4000ml，近1年夜尿2-4次，体重无明显变化。入院后查体：身高158cm，体重59Kg，BMI23.6Kg/m2，腰围105cm，臀围100cm，WHR1.05。神清语明，查体合作。胸前皮肤可见色素沉着，抽血部位可见瘀斑，下腹部、臀部（或其他地方）未见宽大紫纹。周身无水肿。额缘毳毛无增多，无头顶脱发，眉毛无浓黑，无明显突眼。脸呈满月型，多血质面容，皮下毛细血管清晰可见，头面部皮肤无油腻，无痤疮，唇上自述有胡须。甲状腺无肿大。呈向心型肥胖，四肢相对消瘦，锁骨上窝饱满，无明显水牛背，双乳无萎缩。

辅助检查：(2016-09-07,我院)肺部CT平扫+增强:双肺慢性炎症可能大，抗炎后复查;双肺及胸膜陈旧性病变,脂肪肝;

全腹CT平扫+增强:急性胰腺炎可能大;双肾炎性改变可能大,脂肪肝,盆腔积液;

肺动脉CTA:肺动脉CTA未见异常改变。双肺下叶慢性炎症可能大,双侧胸膜略增厚;

颅脑CT平扫:脑CT未见异常。

盆腔三维多普勒超声检查:子宫附件区未见明显包块样回声。

入院后完善相关检查及化验结果:

OGTT+胰岛功能:0分 30分 60分 120分 180分

 血糖：5.89 13.83 15.35 19.07 12.45

 C-肽：524.32 743.46 869.84 1227.49 1071.86

 胰岛素:12.23 21.23 20.27 28.42 18.84

 胰岛素原:10.81 42.37 68.71 120.5 89.92

醛固酮卧立位: 卧位 立位

 ALD: 0.17 0.17

 PRA: 0.54 2.8

 ATII: 50.00 60.0

皮质醇节律 ACTH COR

肾上腺皮质激素系列(8:00)： 69.72pg/ml 591.50nmol/L

肾上腺皮质激素系列(15:00)： 61.02pg/ml 402.10nmol/L

肾上腺皮质激素系列(24:00)： 62.64pg/ml 425.50nmol/L

肾上腺皮质激素系列(8:00)： 39.42pg/ml 531.40nmol/L

肾上腺皮质激素系列(15:00)： 42.22pg/ml 629.90nmol/L

肾上腺皮质激素系列(24:00)： 57.69pg/ml 457.40nmol/L

 15min 30min 45min 60min 120min 基础值 

COR： 592.90 704.20 621.0 597.00 447.10 78.38 

ACTH： 137.70 157.0 122.1 66.2 30.89 471.00

大剂量地塞米松抑制试验： 8：00 8：15 基础值

ACTH 25.22 42.89 80

 COR 45.71 56.08 628.8

(尿)渗透压检查mOsm490mOsm/Kg.H2O。尿比重测定SG1.012。骨代谢标志物(女)：25-羟基维生素D3VitD39.97ng/ml，血清骨钙素测定Osteoc6.78ng/ml。促性腺激素系列：血清促黄体生成素测定LH0.30mIU/mL。男性激素系列：血清睾酮测定TES<0.69nmol/L，血清游离睾酮F-TEST11.01pmol/L，性激素结合球蛋白SHBG<2.00nmol/L。雌性激素系列：血清孕酮测定PRG4.55nmol/L。一般细菌涂片球：杆＝1：10;

检查结果示:心彩超:心内结构及血流未见异常,静息状态下左室整体收缩功能正常;

肺部CT平扫:双肺及胸膜陈旧性病变;

左下肢动脉彩超:左侧下肢动脉未见异常、

右下肢动脉彩超:右侧下肢动脉未见异常;

左颈动脉彩超:左侧颈动脉未见异常、

右颈动脉彩超:右侧颈动脉未见异常;

双髋关节骨密度测定:髋关节骨密度正常;

腰椎骨密度测定:腰椎骨密度正常;

双肾及肾血管彩色多普勒超声,诊断意见:双肾未见明显异常　双肾动脉未见明显狭窄样超声改变;

甲状腺彩超:甲状腺回声稍欠均匀,双颈部淋巴结显示;

左下肢深静脉彩超:左侧下肢股-腘静脉未见异常;

右下肢深静脉彩超:右侧下肢股-腘静脉未见异常;

垂体MR平扫+增强:垂体占位病变，微腺瘤伴卒中可能大;

考虑患者为ACTH依赖性皮质醇增多症、垂体微腺瘤,转入神经外科行岩下窦采血,确定皮质醇增多症示由垂体瘤来源后，行经颅内镜经鼻蝶入路垂体瘤切除术，术后复查性激素六项,生长激素,离子,甲功系列未见异常,血脂:TG9.36mmol/L,TC8.61mmol/L,LDL-C5.25mmol/L。术后第四天转回我科，复查皮质醇节律，结果示:　　　　 

8:00 15:00 24:00 8:00 15:00 24:00 

 ACTH:1.00 1.00 1.00 1.00 1.00 1.00 

 COR:9.65 11.38 9.59 7.81 7.87 6.56 

考虑患者存在垂体微腺瘤术后低功,建议患者口服醋酸氢化可的松治疗,10mg分别于早7点及下午14点口服,并化验皮质醇,结果示 

 服药前 服药后2小时 服药后3小时 服药后4小时 15:00 24:00 

 ACTH:1.00  1.00 1.00 1.00 1.00 1.00 

 COR:13.87 649.9 462.2 246.3 95.86 102.5 

诊断：库欣病 垂体微腺瘤 糖尿病 高血压 血脂异常（高甘油三酯血症、高胆固醇血症、高低密度脂蛋白胆固醇血症） 低钾血症 脂肪肝 冠心病不除外

治疗：1、出院后规律作息，避免感染、过劳等不良因素;

2、针对垂体微腺瘤术后低功:醋酸氢化可的松,10mg,5mg分别于早7点及下午14点口服，同时口服耐信,40mg,日1次口服,2周后改为5mg,分别于早7点及下午14点口服,1个月后于内分泌门诊复查;

3、针对糖尿病:来得时笔芯,14iu,睡前1次,皮下注射、优泌乐,8u,8u,8u,分别于早餐前即刻,午餐前即刻,晚餐前即刻皮下注射,使血糖维持在餐前4-6mmol/L,餐后6-8mmol/L, 血糖变化及时内分泌门诊就诊调整降糖方案，注意避免低血糖发生（血糖<3.9mmol/l);

4、针对低钾血症:氯化钾溶液,10ml,每日3次,口服,1周后复查血钾;

5、针对血脂异常,脂肪肝:力平之胶囊,200mg,每日1次,口服(监测血脂、肝功、激酶),定期复查肝胆脾超声;

6、针对冠心病不除外,心内科门诊随诊。