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膜性肾病合并IgA肾病

大内科
张医师
上海市同济医院
主诉 病史

主诉:因“双下肢水肿3 月”入院;

病史:患者, 女性, 43岁, 主因双下肢水肿3月入院,

患者入院前3月无明显诱因出现双下肢水肿, 无发热,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适,无皮疹、关节痛,无尿频、尿急、尿痛,当地医院就诊,查尿蛋白(+++), 潜血(+++), 予抗感染治疗, 效差, 尿持续异常, 按慢性肾炎治疗, 尿蛋白无减少, 仍双下肢水肿而入院。既往健康。

查体 复查

入院时查体:T36.1

℃, 脉搏84次/min, 血压180/120 mmHg, 双下肢中度指凹性水肿, 余未见异常。

辅助检查:尿蛋白(+++), 潜

血(+++), 镜检红细胞33 -36个/高倍视野, 24 h尿蛋白定量3.37 g/d, ALB为33.2 g/L。血脂升高(胆固醇:6.52 mmol/L, 甘油三脂3.47 mmol/L), 免疫球蛋白IgG、IgA、IgM, 补体C3、C4均在正常范围;血乙型肝炎及丙型肝炎标志物、自身抗体均阴性。肾功能及肝功能检查未见异常, B超肝、脾及双肾结构、大小正常。经皮肾穿刺活检光镜21个肾小球, 基底膜广泛空泡变性, 系膜细胞及基质轻度弥漫性增生, 上皮下、系膜区可见嗜复红蛋白沉积;肾小管上皮空泡变性及颗粒变性。肾间质未见明显病变, 小动脉管壁增厚, 管腔狭窄, 免疫荧光9个肾小球, IgA(+++)沿系膜区沉积, IgG(+ +++)、IgM(+++), C3(+)沿毛细血管壁沉积。电镜1个肾小球, 基底膜节段性增厚, 系膜细胞及基质增生, 上皮下可见少量电子致密物及系膜区高密度电子致密物沉积, 上皮细胞足突节断性融合。肾小管、肾间质及小动脉未见特殊病变。

诊断 治疗

诊断:系

膜增生性IGA肾病伴膜性肾病

治疗:患者表现为肾病

综合征, 人院后服用足量泼尼松(60 mg)1.5月余, 尿蛋白无下降, 故加用环磷酰胺治疗, 治疗2个月时, 肾病综合征即缓解, 24 h尿蛋白定量降至0.22 g。同时给予护胃、补钙等对症支持治疗。

随访 处理

讨论:膜性肾病临床上以肾病综合征或大量蛋白尿为

突出表现。发病缓慢, 高峰年龄为中老年人IgA肾病可表现肾病综合征和多种肾炎, 伴有镜下或肉眼

血尿。常有消化道、呼吸道或泌尿生殖道感染的症状。男性稍多于女性, 以中青年好发。膜性肾病合

并IgA肾病的病例, 患者年龄低于膜性肾病的好发年龄, 膜性肾病合并IgA肾病有其特征, 而不仅仅是二者的同时并存。膜性肾病合并IgA肾病的患者预后良好。

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评论精选
    陆澜清
    庆阳市人民医院

    症状上确实是有IgA肾病的表现也有典型肾病综合征的表现,两种合并的相对比较少见,该患者治疗效果不错,但不知合并的情况下会不会容易复发?

    2016-12-28 00:56
    • 张丹丹回复陆澜清:对于单纯膜性肾病预后相对好些,仍需继续随访
    • 陆澜清回复张丹丹:嗯 期待随诊
    曾小勇
    华中科技大学同济医学院附属协和医院

    膜性肾病和IgA肾病合并发生的肾综的预后如何?激素冲击治疗起作用的比例多少?

    2016-12-28 18:30
    • 张丹丹回复曾小勇:预后相对较好
    • 曾小勇回复张丹丹:谢谢解答。
10评论最早评论
    陆澜清
    庆阳市人民医院

    症状上确实是有IgA肾病的表现也有典型肾病综合征的表现,两种合并的相对比较少见,该患者治疗效果不错,但不知合并的情况下会不会容易复发?

    2016-12-28 00:56
    • 张丹丹回复陆澜清:对于单纯膜性肾病预后相对好些,仍需继续随访
    • 陆澜清回复张丹丹:嗯 期待随诊
    曾小勇
    华中科技大学同济医学院附属协和医院

    膜性肾病和IgA肾病合并发生的肾综的预后如何?激素冲击治疗起作用的比例多少?

    2016-12-28 18:30
    • 张丹丹回复曾小勇:预后相对较好
    • 曾小勇回复张丹丹:谢谢解答。
    林冬华
    徐闻县第二人民医院

    膜性肾病和IgA合并发生的肾病综合征是没那么容易治疗,但还是有机会,我又想起了之前那个19岁刚考上大学的肾综女孩,仅治疗一个月不到就觉得人生没希望而跳楼了,真的...查看全部

    2016-12-30 00:29
    彭贻维
    襄城县人民医院

    病理分型靠电镜,大医院设备就是好!

    2016-12-30 13:13
    干磊
    白求恩国际和平医院

    一般说来,病理诊断是明确的,膜性肾病和IgA肾病是截然不同的两种肾脏病理形态,两者同时合并存在一般是不存在的。最好上几张图片大家进一步研究研究。

    2016-12-30 15:58
    陈紫熙
    上海交通大学医学院

    肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗出性病变;晚期可出现系膜区增宽、节段性细胞增生;也可表现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废弃...查看全部

    2017-01-01 11:23
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