非ACTH依赖型库欣综合征
患者,女,21岁,以"体重增加1年,月经紊乱半年,血压升高1个月"入院,
患者于1年前出现体重增加,尤以腹部、面部、背部为著,饮食增加,且不爱活动,体重进行性增加约20kg;近半年出现月经紊乱,经量较前明显减少,周期缩短或延长,且面部出现痤疮,自行口服中药(具体药物及剂量不详),未见好转;1个月前在当地医院测血压,血压达145/100mmHg,未口服降压药物,为求进一步治疗至我院。
入院查体:身高168cm,体重89Kg,BMI31.6Kg/m2,腰围109cm,臀围111cm,WHR0.98。抽血部位及双下肢可见瘀斑,双上肢、下腹部、臀部及双下肢可见宽大紫纹。额缘及颈后毳毛增多,头发稀疏,眉毛浓黑,无突眼。脸呈满月型,多血质面容,可见痤疮,唇上胡须明显。向心型肥胖,四肢相对消瘦,锁骨上窝脂肪垫,水牛背,腹部呈悬垂状。
辅助检查: HbA1C 6.60%;葡萄糖测定(空腹):7.04mmol/L。K+2.77mmol/L,Na+147.1mmol/L,AG22.17mmol/L;血脂:TC5.87mmol/L,LDL-C3.92mmol/L;尿常规:葡萄糖GLU+3,肾上腺皮质激素系列:血浆促肾上腺皮质激素测定ACTH1.00pg/ml,血浆皮质醇测定COR591.60nmol/L。2016-9-28钾钠氯碳酸氢根测定:K+3.07mmol/L; 肾上腺皮质激素系列(15:00):ACTH1.00pg/ml,COR663.50nmol/L;(24:00):ACTH1.00pg/ml,COR502.80nmol/l(8:00):ACTH 1.00pg/ml,COR591.60nmol/L;HbA1C6.60%;葡萄糖测定(空腹):7.04mmol/L。
OGTT及胰岛素 0分 30分 60分 120分 180分
葡萄糖 5.72 11.09 14.22 14.20 5.16
C肽 1504.0 1751.5 2075.3 2885.9 2641.4
胰岛素 18.55 34.12 38.59 61.78 46.19
皮质醇节律 24:00 8:00 15:00
COR 502.8 841.4 663.5
ACTH 1.0 1.0 1.0
醛固酮卧立位试验 卧位 立位
ALD 0.14 0.17
PRA 0.2 2.2
ATII 41 60
2016-09-30复查血钾:4.08mmol/L;
小剂量地塞米松抑制试验: 8:00 8:15
COR 512.20 548.60
ACTH 1.00 1.00
皮质醇节律 24:00 8:00 15:00 24:00 8:00 15:00
COR 502.8 841.4 663.5 460.7 591.6 479.9
ACTH 1.0 1.0 1.0 1.0 1.0 1.0
醛固酮卧立位试验 卧位 立位 卧位 立位
ALD 0.14 0.17 0.17 0.2
PRA 0.2 2.2 0.65 3.3
ATII 41 60 51 57
ARR 70 7.7 26 6.06
大剂量地塞米松抑制试验: 8:00 8:15
COR 637.5 634
ACTH 1.00 1.00
血清泌乳素测定PRL 522.00mIU/L。男性激素系列TES<0.69nmol/L,DHS <0.41umol/L。葡萄糖测定(120分钟)GLU 13.23mmol/L。
2016-10-23(术后第11天) 肾上腺皮质激素系列 8:00 15:00 24:00
ACTH 1 1 1
COR 3.96 5.92 5.6
盐酸氢化可的松片晨服15mg(3/4片)午餐后10mg(1/2片)
肾上腺皮质激素系列7:00 8:00 9:00 10:00 15:00 24:00
ACTH 1 1 1 1 1 1
COR 19.03 279 301.8 471.3 148.9 58.09
垂体MR平扫+增强:垂体内未见确切异常改变,请结合临床及相关检查;肾上腺CT平扫+增强(64排):脂肪肝,左侧肾上腺占位病变,腺瘤可能大,请结合临床。(经腹)盆腔三维多普勒超声检查:左右卵巢内均可见卵泡回声(一个切面8个),子宫双附件区未见明显包块样回声;心电图:窦性心动过速。2016-10-12 行后腹腔镜下左肾上腺肿瘤切除术。
诊断:非ACTH依赖型库欣综合征 左肾上腺皮质腺瘤微创术后 高血压 低钾血症 肥胖症(中心型) 特殊类型糖尿病 脂肪肝 血脂异常症(高胆固醇、高低密度脂蛋白血症)
治疗;:氢化可的松片晨起(6:00)3/4片(15mg),午餐后(13:00)1/2片(10mg)口服,监测血压、体温、脉搏、体力及食欲状况,每周监测血离子1-2次。
讨论:肾上腺皮质肿瘤大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的,不受ACTH的控制。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素,反馈抑制了垂体的分泌功能,使血浆ACTH浓度降低,从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。
- 于晓会回复孙超:患者在服用激素时也需注意剂量,条件允许可应用促皮质素静点。
- 于晓会回复周胜:术后激素的药量及调整也需要注意,计量过大可能导致医源性库欣综合征,剂量过小可能导致肾上腺危象,需定期检测离子、血糖、血压等指标。
肾上腺皮质腺瘤术后常规补充糖皮质激素,要定期随访ACTH皮质醇,让患者轻微的糖皮质激素不足,才能促进对侧萎缩的肾上腺皮质功能恢复。
异位自主分泌性肿瘤不受ACTH的控制,而对下丘脑垂体肾上腺轴起到反馈性抑制作用,致使ACTH分泌减少造成肾上腺萎缩。
针对这种肾上腺皮质腺瘤导致的非ACTH的库欣综合征,在术前一定要记得补充糖皮质激素,防止肾上腺危象的发生,
很典型地病例,患者肥胖、血压高,关键是非常年轻,所以很容易想到库欣综合症。
诊断很明确,治疗手段也很明确,非常典型的库欣综合征的表现。
患者症状非常典型,水牛背、满月脸、向心性肥胖,诊断非常明确。肾上腺皮质肿瘤切除术后要注意随访患者肾上腺皮脂功能。
检查资料齐全,诊断明确,学习了,临床上患者的体征信息量很大,还是要勤查体呀~