头痛、视物模糊1+年，加重伴精神异常半月

患者于1+年前无明显诱因下出现头痛，以额顶深部隐痛为主，间断性，程度不剧烈，伴有双眼视力下降，左侧为甚，无发热呕吐，未加以重视检查诊治。半月前患者头痛症状加重，疼痛程度及持续时间均加重，胀痛为主，伴恶心呕吐，影响正常工作休息，并出现语言增多、情绪激动等精神异常表现，行走时步态稍显异常，无肢体抽搐及明显活动受限等表现，至当地医院就诊，诊断考虑“鞍区、桥前池占位病变、梗阻性脑积水等”。

专科查体：神志清楚，言语多，对答切题，偶有情绪较激动，双瞳等大等圆，对光反射敏感，眼球各方向活动可，左视野偏盲，右颞侧视野偏盲，四肢活动可，肌力V级。

MRI头部轴位冠矢状位增强扫描：脑干前方、鞍区及鞍上池见不规则长T1长T2信号肿块影，分叶状，最大截面约5.2x4.3cm，脑干明显受压，环池变窄，左侧三叉神经受推挤；病灶向上累及鞍区及鞍上、左侧颞叶，垂体受压变薄，增强扫描病灶边缘强化。脑室系统扩张，中线结构无偏移。颅骨信号未见明显异常。

诊断：1.鞍区、脚间池、桥前池占位病变：颅咽管瘤？2.梗阻性脑积水。

全麻下行“跨前中后颅底及三脑室巨大占位切除+视神经减压+终板造瘘”，术中见：额窦发达，铣下骨瓣后额窦开放，消毒后以骨膜封闭修补满意，硬膜张力较高。牵开脑组织，见病变位于鞍上三脑室及鞍旁，呈囊实性，视神经、视交叉、颈内动脉、垂体柄等血管神经受压明显，肿瘤囊性部分分界清楚，囊液浑浊呈黄色，其内含有点状钙化灶及坏死组织，肿瘤实性部分质地较韧，与周围血管神经粘连紧密，左侧颈内动脉及其分支被肿瘤包裹，血管壁受侵蚀，管腔狭窄，颈内动脉壁上残留少许肿瘤。打开终板，切除三脑室内肿瘤。肿瘤切除后，脑压下降明显，周围血管神经保护完好，脑搏动可。

术后病理诊断提示：颅咽管瘤（造釉细胞型）。大部分 CP 病及鞍上，40～53% 的病例可发生鞍内，极少数可延伸入前、中、后颅窝，甚至可能入侵第三脑室顶或底。在儿童病例中，脑积水的发生率可高达 38%。CT 扫描中存在明显钙化的肿瘤约有 60%，且常见于儿童患者和成釉质细胞型 CP。