例1 患者女，46岁。主因口干、多饮、多尿10个月入院。患者于2011年无明显诱因出现多饮、多尿于当地医院查空腹血糖(FPG)5.41 mmol/L，餐后2h血糖(2hPG)25.79 mmol/L，FINS l4O.91 mU／L，PINS>300 mU／L，糖化血红蛋白(HbAlc)11.9％，诊断为“2型糖尿病”，给予二甲双胍0.25 g，3 次／d及吡格列酮15 mg，1次／d。监测血糖FPG 4～8 mmol／L，2hPG 17～23 mmol/L。近1年来皮肤颜色变黑、粗糙，晨起双手指关节僵硬，四肢末端发凉，且月经紊乱。体检：血压140／80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，BMI 19.4 kg／m2。皮肤色素沉着，以面颈部、双上肢明显，双手皮肤局部发硬、凉。

实验室检查：Ig E 1630.0 U／ml(正常值0～100 U／m1)，瘦素16 ng／L，脂联素35.8μg/L，余见表1。75g OGTT结果见表2。双手甲襞微血管检查显示，双手甲襞微血管数目减少，输入、输出支和襻顶管径增宽；血流速度明显减慢，红细胞中度聚集；襻周重度渗出。静脉胰岛素耐量试验显示，日间(8：00-20：00)高血糖时，生物合成人胰岛素剂量10～300U／h，血糖波动于13.2～25.1 mmol／L之间，日总剂量最大达18 000U。

临床诊断为特殊类型糖尿病，B-IRS，系统性硬化症。给予二甲双胍0.5 g，3次／d及吡格列酮30mg，1次／d；甲泼尼龙600 mg，1次／d，静脉滴注，共3 d，然后给予泼尼松60 mg，1次／d(起始，后逐渐减量)；硫唑嘌呤100 mg，1次／d，共16周。2012年5月，复查HbAlc 15.3％，同时查13C尿素呼气试验测定值(DOB)19.7(正常值≤4.0)。停用泼尼松，改为雷公藤20 mg，3 次／d，硫唑嘌呤100 mg，1次/d，同时给予根除幽门螺杆菌(Hp)治疗(阿莫西林、克拉霉素、奥美拉唑、枸橼酸铋钾片四联疗法)。2012年8月和12月复查HbAlc分别降至10.6％和8.7％。2013年1月起患者检测血糖全天血糖波动在3.4～5.6 mmol／L，偶有低血糖症状，于2013年3月再次入院复查IgE 523 U／ml，Ig G 1650 g／L(正常值700～1600 g／L)，C4 149 mg／L(正常值100～400 mg/L)，C3 733 mg／L(正常值900～1800 mg／L)，抗核抗体(ANA)1：320，13C呼气试验DOB为0，胰岛素样生长因子-1(IGF-1)184μg/L L(46～50岁正常值94～252μg/L)；复查75g OGTT结果明显好转(表2)，HbAlc 5.9％。予泼尼松5 mg／d继续治疗。本病例来自中华内科杂志。

胰岛素抵抗是2型糖尿病的主要发病机制，需要胰岛素治疗的2型糖尿病患者平均每天胰岛素总剂量(TDID)约1.0～1.5 U/kg，对于非胰岛素治疗的2型糖尿病患者，空腹胰岛素(FINS)水平在20～70 mU／L，口服葡萄糖耐量试验(OGTF)中胰岛素的峰值多在150～350 mU／L。因而，当糖尿病患者TDID>2～3U／kg或200～300U／d，FINS>70 U／L和／或负荷后胰岛素(PINS)>350 U／L，即认为患者存在严重胰岛素抵抗(severe insulin resistance，SIR)。以SIR为中心环节的一组疾病综合征，又称为SIR综合征(syndrome of severe insulin resistance，SSIR)，B型胰岛素抵抗综合征(type B insulin resistance syndrome，B．IRS)即为SSIR之一。  B-IRS临床罕见，自1970年Kahn等首次报告以来，国内外文献报告的病例不超过100例，本报告3例B-IRS的基础上，总结国内外目前报道的B-IRS病例，分析其I临床特征，以提高我们对B-IRS认识和诊治水平。