8岁男性患儿，父母半月前发现患者无明显诱因下突发双眼凝视，口角、右上肢阵挛性抽搐，症状持续2秒左右，过后询问不能回忆发生经过，未伴头痛、头晕，无大小便失禁。半月来类似症状发作3次，每次持续2秒左右，发作自行终止。

查体：无特殊。

辅查：

1.我颅脑MR：右颞叶团片状异常信号，考虑DNET可能性大，病灶大小约44mm×45mm×30mm。

2.术后病理：结合肿瘤与颞叶发育不良两者的形态学表现，肿瘤成分为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Ⅲb型）。

诊断: 1.右颞叶胚胎发育不良性神经上皮肿瘤,2.症状性癫痫

治疗：完善术前相关检查，行右侧额颞开颅右颞叶肿物切除术，术后予营养神经、降颅内压、抗癫痫等治疗。

出院3月后返院复查，患儿癫痫控制良好，复查MR未见复发征象，该病为良性胶质神经元肿瘤，对于年轻人、长期局灶性癫痫且药物难以控制时，应考虑此病。