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抗NMDA受体脑炎
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青年女性,17天前无明显诱因突发出现四肢抽搐、口吐白沫、双眼上视、口角右歪,发作后诉头痛,并出现精神行为异常,症状进行性加重,15天前出现不能拿碗、言语不清晰,走路不稳,完全不识亲人,并于当天傍晚再次抽搐症状2次后神志不清。随即送到三九脑科医院就诊,查盆腔CT提示双侧附件畸胎瘤可能,考虑“自身免疫性脑炎”,予丙球冲击、激素冲击、抗癫痫、抗感染、抗病毒治疗,症状未缓解,治疗中出现呼吸衰竭。
查体:神志昏迷状,双肺可闻及少许湿性啰音,对光反射灵敏,右侧口角不自主咀嚼动作。疼痛刺激后,肢体轻度收缩,颈无抵抗,克氏征可疑阳性。
辅查:
1.(血清)抗NMDA受体抗体IgG (+++),1:320,(脑脊液)抗NMDA受体抗体IgG (+++),1:32
2.腰椎穿刺术:压力185mmH2O,常规+细胞学:白细胞10*10^6/L,生化正常,未见菌体。
3.盆腔CT:双侧附件区占位病变,考虑畸胎瘤可能性大。颅脑CT未见明显异常。
诊断: 抗NMDA受体脑炎、症状性癫痫
治疗:入院后患者反复出现抽搐,予开浦兰、氯硝安定、氟哌啶醇、苯海索、巴氯芬、甘露醇降颅内压等治疗,患者痫性发作缓解;病情稳定后,经腹行双侧卵巢畸胎瘤剔除术;病因治疗方面,26/2起行床边血浆置换治疗4次(26/2,28/2,1/3,3/3),4/3开始予丙种球蛋白冲击治疗(20g*5天),18/3开始予甲强龙冲击治疗(500g*5d,240mg*3d,120mg*5d),同时加强抗感染治疗,后患者神志逐渐清醒,可完成部分指令性动作(如伸舌、闭眼),四肢肌力3级,住院2个月后,家属因经济原因要求会当地医院治疗,告之其继续予糖皮质口服维持治疗。
患者尚未来院复查。N—甲基—D—天冬氨酸(NMDA)受体存在于神经元突触后膜的,分布在海马、前额皮质,与学习、记忆和精神行为密切相关,自身抗体的产生出现严重的精神神经障碍,常与病毒性脑炎、精神病相混淆,特点是青年女性多见、常伴畸胎瘤,治疗的关键一步是解除肿瘤。因为该病报道较少,不知各位有无其他诊治经验?
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