打开应用一例Stevens-Johnson综合征
患者，男，16岁。因发热伴口腔溃疡10天就诊
患者10天前发热T39.5℃，至当地医院消炎对症等治疗，效果不佳并继发咳嗽咳黄色痰、咳嗽咳黄色脓痰，感乏力，头晕，口腔溃疡、张口、吞咽疼痛明显，进食困难。
患者意识清楚，体温38.1℃，血压98/68mmhg，心率114次分，呼吸19次分，血氧饱和度90%,双眼眼睑水肿，结膜充血明显，角膜局部破溃，口腔黏膜严重溃烂，口唇肿胀、溃烂，表面可见大量黑色痂皮，舌体红肿，舌两侧溃疡，咽部黏膜充血糜烂，鼻粘膜充血糜烂，四肢散在靶型红斑，中间伴有小水泡。
查血常规：白细胞 9.7x109/L，中性粒细胞比值 45%，红细胞沉降率 46mm/h，C反应蛋白 137mg/L。
肺部CT提示：两下肺支气管轻度扩张伴感染。
入院诊断为发热待查：肺部感染、口腔溃疡。
考虑患者在外院曾使用多种抗生素，遂诊断Stevens-Johnson综合征。
医嘱予以吸氧，甲强龙静脉滴注，待病情好转后逐渐减量，同时予阿昔洛韦、磷霉素、沐舒坦、脂肪乳、氨基酸等消炎对症支持治疗,治疗后未再出现新发皮疹，体温恢复正常，原皮疹基本痊愈，患者口唇溃疡愈合，痂皮脱落，视力恢复正常，于7月29日治愈出院。
Stevens-Johnson综合征（stevens － johnson syndrome，SJS）亦称重症渗出性多形红斑，是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，属Ⅳ型变态反应，多与食物、癌症、药物及各种感染(包括病毒、细菌、真菌感染)等有关，常发生于过敏体质患者。Stevens-Johnson综合征主要表现为皮肤黏膜损害，伴发热和全身症状。皮损泛发全身，口、眼、外阴黏膜受损严重，尤以口唇炎及结膜炎常见，局部出现大泡、糜烂、渗出。常见并发症包括继发感染、多脏器功能衰竭、角膜脱落及失明等，病情凶险，可导致死亡。目前主张早期足量使用激素，也可静脉输注人血丙种球蛋白。此外皮肤黏膜、口腔、眼部的护理，对Stevens-Johnson综合征患者的康复及减少后遗症的发生非常重要。
0- 张小媚回复张雪：确实是很典型的病例，SJS的病因还是比较复杂的，也没有特效的治疗方法，除对症治疗外小心护理也是非常重要的
- 郭梦尔回复付元：请问在临床上有没有什么特征能提示该病诊断？请问付大夫，以您的经验来看，该患者日常生活中应如何护理以避免该病复发？
- 沈亮回复付元：感谢补充点评
0谢谢分享，但是病例里提到角膜脱落应该没有这种说法吧，这个应该是角膜溶解或者角膜上皮损伤吧。
0s-Johnson综合征的发生与多种因素有关如全身用药、局部用药、感染恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。
0甲强龙用量多少？
0感谢分享病例。
0非常感谢分享此病例！该患者是先发热，然后应用抗生素后继发的粘膜症状吗？从病史看，该患先是有感染，然后用药，之后出现皮肤黏膜症状，符合Stevens-Johnso...查看全部
0感谢分享
0学习了
0多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样，该型病变发病突然，常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑和丘疹，...查看全部
0毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的治疗比较困难。此类患者的病变较严重，且需要特殊的护理和药物治疗，特别是对体液平衡、呼吸功能、营养状态的监...查看全部
0Stevens-Johnson综合征是由免疫复合物所致的一种过敏性疾病，主要表现为严重的多形性红斑，可累及皮肤与粘膜，包括口、鼻、眼、阴道、尿道、胃肠道和下呼吸...查看全部
0此病多发病急剧，急性经过。发病前又有四肢倦怠、头痛、食欲不振、关节痛、微热等轻微前驱症状；经过约2～4周，愈后遗留暂时性色素沉着，且多见于青年、女性较多，春秋季...查看全部
0以后这样的患者，如果经济能力可以的话，建议常规给点丙球，患者16岁，可以先按0.1g/kg.d给，至少急性期滴丙球无论从控制感染还是治疗方面来说，都有好处。
0罕见的病例，需注意Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解对全身的损害较大，且其并发症严重的前葡萄膜炎、角膜溃疡、睑内翻、睑球粘连、角膜血管化和泪膜...查看全部
0个人觉得斯蒂芬约翰逊综合征与药物过敏、病毒感染等有密切关系，如果能找出病因对因治疗相信会更加缩短疗程。
0该病在皮肤科临床上较为严重，有危及生命的风险，除糖皮质激素静滴外，对症支持治疗一定要跟上，建议必要时加用丙种球蛋白，此外，注意排查脏器受累情况。
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非常感谢分享此病例！该患者是先发热，然后应用抗生素后继发的粘膜症状吗？从病史看，该患先是有感染，然后用药，之后出现皮肤黏膜症状，符合Stevens-Johnso...查看全部