肾病综合征(微小病变型)反复复发一例
主诉:反复泡沫尿2年余。
病史:患者2013.6无明显诱因出现泡沫尿,颜面及下肢浮肿,晨起明显。当地医院检查尿蛋白3+,血肌酐112umol/L,予对症治疗无好转。2013-7-30予甲强龙冲击治疗(120mg qd*5),后口服强的松60mg/d维持,症状反复。2013-8肾穿刺病理示肾小球微小病变。再予甲强龙冲击治疗(120mg qd*7),后强的松60mg/d口服维持,尿蛋白转阴。2013-10强的松减量后复发。2013-11 24h尿蛋白定量8280mg(尿量400ml),骨密度提示骨量下降,予以甲泼尼龙(40mg/d)+FK506(1.5mg bid)治疗,浮肿未见缓解。遂至我院门诊就诊,查尿蛋白4+,24h尿蛋白定量9304mg,血白蛋白20g/L,尿酸646umol/L,血肌酐87umol/L。于2013-11-18入住我科,入院后查尿蛋白(3+),血白蛋白12g/L ,肌酐81umol/L,24h尿蛋白定量5606-10234mg,予以美卓乐(40mg/d)+他克莫司(1.5mg bid)治疗。门诊随访,病情完全缓解,药物逐渐减量。2014年5月复发,调整为美卓乐(48mg/d)+他克莫司(早2mg、晚1mg),随访患者病情完全缓解,美卓乐减量,根据血药浓度调节他克莫司剂量。2014年9月改为强的松龙+他克莫司。2015.1.12日门诊复查24小时尿蛋白88mg/H,肌酐94umol/l,白蛋白43g/l,HB159g/l,他克莫司2.4ng/l。2015年3月自觉夜间喉部窒息感,坐位可稍缓解,无畏寒、发热,咳嗽、咳痰,腹痛、腹泻等不适。尿中泡沫增多,3月15日进一步评病情入院。住院期间查血白蛋白12g/l,24小时尿蛋白 8954↑mg/24h ,肾功能:尿素5.1mmol/L肌酐105μmol/L尿酸613↑μm ol/l, 考虑患者病情复发,结合患者MCD病理,多次反复,2015年3月20日调整治疗方案为强的松60mgQD+CTX0.8治疗,目前CTX冲击治疗2次,累积剂量1.6g(2015-3-20 0.8g ,2015-4-15 0.8g)。7天前,患者再次感觉夜间喉部窒息感 ,坐位可稍缓解,无畏寒、发热,咳嗽、咳痰,腹痛、腹泻等不适 , 而后尿量逐渐减少,从每日2000mL降至200mL,下肢浮肿明显,考虑患者病情复发,今入院进一步诊治。
查体:BP:98/54mmHg,神清,激素面容,两肺呼吸音低,未及干湿罗音。心率106次/分,心律齐,无杂音。腹膨隆,可见脂纹,腹软,全腹未及肿块,无压痛,无反跳痛,移动性浊音阳性,肝脾肋下未及,双肾区无叩击痛。双下肢轻度凹陷性水肿。神经系统正常。
辅助检查:2015年4月13日 血白蛋白31g/l,24小时尿蛋白 413↑mg/24h ,肾功能:尿素3.2mmol/L,肌酐75μmol/L,尿酸436↑μm ol/l。
入院后:白蛋白 11↓g/L , 尿素6.4mmol/L , 肌酐97μmol/L ,尿酸665↑μmol/L,尿常规:蛋白质 阳性(++++)↑ 红细胞(镜检) 11-15/HP 24小时尿蛋白 3168~12811mg/24h ;【感染相关指标】 咽拭子培养(-) 中段尿培养(-) 抗巨细胞病毒IgM 1.30↑ EBV-IgM(-) HSV-IgM(-) 呼吸道九联病毒(-)。
腹水B超:腹腔中等量积液;
胸片正位片:两肺纹理增多模糊,两膈抬高膨隆。
诊断:
1、肾病综合征,肾小球轻微病变(微小病变,未缓解)
2、慢性肾脏病1期
3、高尿酸血症
4、高脂血症
5、腹水(中等量)
治疗:
患者2013-8肾穿刺病理示肾小球微小病变,先后予以单纯激素、激素+FK506治疗,完全缓解后出现反复复发。本次于2015年3月肾病综合征复发,治疗方案更改为激素+CTX治疗(CTX总量1.6g)。本次入院后患者尿量少合并全身水肿,查白蛋白11↓g/L,肌酐97μmol/L ,24小时尿蛋白3168~12811mg/24h ,下肢血管多普勒超声未见异常,予以告病重,甲强龙40~60mg qd静脉推注治疗原发病,人体白蛋白改善低蛋白血症,低分子肝素1支 Bid+尿激酶5万U抗凝,泰嘉抗血小板,罗盖全、钙尔奇改善钙磷代谢,SB碱化尿液及利尿、护胃等治疗。经治疗后患者症状好转,排除禁忌后,于2015-5-12行CTX 0.8g冲击治疗,后患者出现腹泻伴胃部不适、胸闷,无发热畏寒等不适,血常规示WBC 18.15↑x109/L,血钾 3.06↓mmol/L,予以罗氏芬抗感染治疗及补钾治疗,患者症状好转。考虑到患者CTX治疗后胃肠道副反应明显,故建议治疗方案改为每2-3周小剂量CTX0.4g冲击治疗,2015-6-3再次行CTX 0.4g冲击治疗(总量2.8g),治疗后患者无不适反应。入院期间继续加强抗凝、利尿治疗,定期复查DIC、抗Xa、血电解质,末次复查DIC示Fg 3.5g/L (2015-6-2),抗Xa活性测定 0.70IU/mL (2015-6-2),血钾 3.43↓mmol/L(2015-5-30)。末次肝功能示白蛋白 8↓g/L(2015-5-30)。 现患者一般情况可,生命体征平稳,每日尿量约2000ml,转回当地医院继续治疗。 患者末次CTX冲击时间为2015-6-3,拟一周后再次行CTX 0.4冲击治疗。
随访讨论:
1. 肾内科门诊复诊随访,监测血压,定期复查血尿常规,肝肾功能、血糖、血脂、电解质、24h尿蛋白定量、DIC等;
2. 低脂饮食,监测血压、血糖,避免感染,避免肾毒性药物使用,监测尿量;
3. 出院后回当地医院继续治疗,目前治疗方案
NS20ml+甲强龙60mg iv qd,
低分子肝素1支 bid ih (监测DIC、抗Xa活性),
NS50ml+尿激酶5万U qd 静脉泵维持2h(监测纤维蛋白原,根据复查结果可适时停用),
泰嘉50mg qd po,
奥克20mg qd po,
立普妥20mg qn po,
碳酸氢钠 600mg tid po,
安体舒通20mg qd po(注意复查血电解质、尿量),
托拉塞米5mg qd po(注意复查血电解质、尿量),
罗盖全 250ng qd po
钙尔奇D 1200mg qd po
4. 出院带药:
奥克20mg*28片 每日一次,每次1片,餐前服用
立普妥20mg*28片 每晚一次,每次1粒,口服
碳酸氢钠300mg*200片 每日三次,每次2粒,口服
5. 一周后再次行CTX 0.4冲击治疗。
- 蒋钻红回复宋张健:谢谢
- 祝欣回复宋张健:病例很详细,微小病变型肾病综合征一般为肾病综合征的典型表现,大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症,多见于儿童,不知道该患者年龄?对激素敏感但复发率高,若反复发作蛋白尿未得到控制的话可能转变为系膜增生性肾小球肾炎
精彩。
糖皮质激素对微小病变肾病治疗效果较好。但随着患者年龄增加,糖皮质激素的有效率有下降趋势。