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淀粉样变

大外科
张医师
首都医科大学附属北京潞河医院
主诉 病史

中老年女性,慢性病程,临床主要表现为间断咳嗽、喘憋,哮鸣音明显,静脉激素、SAMA/ICS吸入等治疗后可缓解,既往曾行鼻窦手术病理诊断为“淀粉样变性”,辅助检查提示血常规大致正常,肺部CT可见支气管壁增厚伴钙化,个人史提示自幼每年冬季发作咳嗽10余日

查体 复查

查体可闻及肺部散在哮鸣音及双下肺少许湿罗音。

胸部CT示气管、隆突、右肺上叶、右中间段、左下叶支气管管壁增厚,管腔不规则狭窄,纵隔无明显淋巴结肿大。诊断考虑咳嗽、喘憋待查。结合患者鼻淀粉样变及CT表现

诊断 治疗

诊断方面首先考虑气管支气管淀粉样变,确诊需靠支气管镜下活检病理。入院后完善支气管镜相关评估,考虑患者反复鼻衄,不除外全麻下经口行支气管镜可能。

治疗:静脉激素、SAMA/ICS吸入、化痰治疗

随访 处理

鉴别诊断方面:1、支气管哮喘:但患者无过敏性鼻炎、自幼发病病史,SABA/ICS反应欠佳,有气管、支气管结构性改变,不符合支气管哮喘的经典表现,可行肺功能+可逆试验进一步除外。2、ABPA/CSS:患者嗜酸细胞不高,肺CT无典型ABPA、CSS表现,暂不考虑,可完善血清IgE、ANCA等除外。淀粉样变方面,首先需鉴别为原发性或继发性,完善ANA18项、抗ENA(4+7)项、ANCA及腹部B超筛查常见继发因素。完善24h尿轻链定量、血清免疫球蛋白定量(包括IgD、IgE)、血清蛋白电泳、免疫固定电泳、血清游离轻链等原发性淀粉样变相关检查,必要时完善骨穿。其次,还需评估淀粉样变为局限性或系统性,完善心肌酶、超声心动等检查,必要时行腹部脂肪活检、直肠粘膜活检等,评估系统受累情况。治疗方面,暂继续支气管扩张剂治疗,积极化痰,警惕感染,激素逐渐减停。

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6评论最早评论
    王岩
    辽宁省沈阳市新民市胸科医院

    对患有可能并发淀粉样变的基础疾病,无明显诱因出现活动后气促、声嘶、咳嗽或咯血,纤维喉镜或支气管镜见气道斑片状肥厚或结节隆起,胸片示肺内孤立结节或网状结节状影或反...查看全部

    2016-02-27 09:05
    • 张雅芝回复王岩:患者两年前曾出现鼻部淀粉样变, 淀粉样变几乎是确诊的,只是下一步的治疗?
    秦茵茵
    广州医科大学附属第一医院

    支气管淀粉样变疾病并不多见,临床上多予糖皮质激素治疗,病情控制后逐渐减量;但具体疗程如何,经验并不多。

    2016-02-27 21:35
    • 张雅芝回复秦茵茵:该患者对激素并不敏感,我们也在讨论剂量和疗程问题
    刘煜
    枣庄矿务局滕南医院

    阅读

    2017-12-11 08:24
    李洪国(暂停执业)
    莒县精神卫生中心

    学习了。

    2018-08-09 07:09
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