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抗NMDA受体脑炎

大外科
朱医师
中国人民解放军第四军医大学西京医院
主诉 病史

女性,20岁,因发热5d,抽搐3d于2015年3月12日入本院。患者于2015年3月7日出现发热,体温37.8〜38.6°C,伴鼻塞、流涕等不适,在社区医院行抗感染治疗(具体用药不详)后体温基本正常,3d前安静状态下突发尖叫并倒地、意识不清、双眼上翻、四肢抽搐、伴尿失禁及舌咬伤,症状持续数分钟自行停止,意识约在抽搐停止后10余分钟后逐渐恢复,2h后抽搐再次发作,形式与第1次基本相同,遂入当地县人民医院,行头部MRI及腰穿、脑电图检查未见明显异常,诊断为病毒性脑炎,给予抗癫痫、抗病毒等治疗后患者仍间断抽搐,并出现精神行为异常,主要表现为尖叫、不认识熟悉的人、偏执等,随后转入本院。

查体 复查

【体格检查】

体温37.6℃,血压120/70mmHg,神志清楚,有幻觉,双侧瞳孔等大等圆,直径约4.0mm,光反射灵敏,鼻唇沟等称,伸舌不合作,四肢肌力、肌张力基本正常,无病理征,颈强2指,克氏征(-),心肺听诊未见明显异常。

【辅助检查】

腰椎穿刺检查:脑脊液压力210mmH2O,细胞数65X106/L,淋巴细胞占90%,潘氏试验(-),蛋白0.39g/L,糖、氯化物正常,抗酸杆菌(-),隐球菌(-),单疱病毒抗体、巨细胞病毒抗体及EB病毒抗体(-)。

血常规示淋巴细胞百分比60%,大小便常规、血生化、输血前全套、ENA全套、肿瘤全套、胸片、全腹部彩超未见明显异常。诊断为病毒性脑炎,给予激素、抗病毒、抗癫痫等治疗1周后患者体温正常,但仍频繁抽搐,并出现意识模糊。

2015年4月19日再次行腰椎穿刺术:脑脊液压力130mmH20,细胞数25X106/L,潘氏试验(+),蛋白0.55g/L,糖、氯化物正常,抗酸杆菌(-),隐球菌(-),单疱病毒抗体、巨细胞病毒抗体及EB病毒抗体(-);复查头部MRI平扫及增强检查未见明显异常;脑电图检查未见明显异常。

经患者家属同意后将患者脑脊液及血液送武汉康圣达医学检验所检测自身免疫性脑炎抗体,结果显示脑脊液抗NMDAR抗体阳性,血清抗NMDAR抗体弱阳性。

诊断 治疗

【诊断】

最终确诊为抗NMDA受体脑炎。

【治疗】

在激素治疗基础上立即给予丙种球蛋白冲击治疗5d后患者神志逐渐转清,抽搐发作次数减少,但仍有幻觉、对熟悉的人陌生感,且患者出现口-舌-面异常活动。

随访 处理

治疗2周后患者对熟悉的人陌生感消失,但幻觉及口-面-舌异常活动仍未减轻,再次给予丙种球蛋白冲击治疗5d,并给予强的松15mg/d维持,抗癫痫药物给予丙戊酸钠及拉莫三嗪,抽搐及幻觉消失,口-面-舌异常活动明显减轻后患者带药出院,随访3月患者一直服用抗癫痫药物及激素,患者基本恢复正常。

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评论精选
    万丽敏
    河南商丘蓝山医院

    多数抗 NMDA 受体脑炎患者免疫治疗反应良好,2013年美国一项研究发现当一线免疫治疗(类固醇、静脉免疫球蛋白、血浆置换)后,二线免疫治疗(利妥昔单抗和环磷酰...查看全部

    2016-02-14 12:27
    • 朱未回复万丽敏:是的,学习了
    • 万丽敏回复朱未:相互学习!
    整形外科Guo 镇合
    汕头市皮肤性病防治院

    没有碰到过这样的病人,不敢有什么好的建议,但我想这种病应该属于自身免疫性疾病,处理上应该常见的免疫性疾病差不多,向大家学习了。

    2016-02-15 01:04
    • 朱未回复整形外科Guo 镇合:互相学习
    • 整形外科Guo 镇合回复整形外科Guo 镇合:互相学习
15评论最早评论
    刘帅
    首都医科大学附属北京安贞医院

    这类脑炎以激素治疗,加球蛋白冲击效果还是明显的,治疗一定及时并且足量达到效果,脑炎预后防治并发症,避免遗留病症,造成更大的不适。

    2016-02-14 11:01
    • 朱未回复刘帅:是的
    万丽敏
    河南商丘蓝山医院

    多数抗 NMDA 受体脑炎患者免疫治疗反应良好,2013年美国一项研究发现当一线免疫治疗(类固醇、静脉免疫球蛋白、血浆置换)后,二线免疫治疗(利妥昔单抗和环磷酰...查看全部

    2016-02-14 12:27
    • 朱未回复万丽敏:是的,学习了
    • 万丽敏回复朱未:相互学习!
    黄海鹏
    南方医科大学南方医院

    咋一看,我都不知道什么是NMDA受体,查了一下资料,原来是N-甲基-D-天冬氨酸受体,它是中枢神经系统学习和记忆过程中一类至关重要的受体,学习了。

    2016-02-15 00:32
    • 朱未回复黄海鹏:互相学习
    整形外科Guo 镇合
    汕头市皮肤性病防治院

    没有碰到过这样的病人,不敢有什么好的建议,但我想这种病应该属于自身免疫性疾病,处理上应该常见的免疫性疾病差不多,向大家学习了。

    2016-02-15 01:04
    • 朱未回复整形外科Guo 镇合:互相学习
    • 整形外科Guo 镇合回复整形外科Guo 镇合:互相学习
    刁芳明
    广州医科大学附属第四医院

    感觉这个病越来越多了,,,确诊患者多半合并其他系统疾病,,,该患者没有提到。。。。

    2016-02-15 20:58
    高长军
    公主岭守安医院

    学习了,谢谢分享

    2017-01-17 21:14
    林益生
    南靖县龙山镇海仔村卫生所

    学习

    2018-03-06 08:46
    林益生
    南靖县龙山镇海仔村卫生所

    谢谢

    2018-03-29 09:05
    林益生
    南靖县龙山镇海仔村卫生所

    谢谢

    2018-03-30 11:16
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