患儿，女性，6月龄时发生婴儿痉挛症，EEG示高幅失律。患儿正常妊娠，精神运动发育正常。经氨己烯酸单药治疗，痉挛发作控制、高幅失律消失，但右颞局灶性棘波持续存在。MRl检查未见异常。

患儿正常发育，但于12月龄时，服用氨己烯酸，痉挛发作再次出现，且伴部分性发作。经用氢化可的松，痉挛发作再次控制，但部分性发作仍存在。部分性发作其临床症状学刻扳：患儿右手臂遮盖眼睛、哭闹，持续约30秒，后即恢复正常。发作期脑电图显示：右侧半球阵发性活动，但发作起始区不能精确定位。服用卡马西平、丙戊酸、地西泮、苯妥荚、拉莫三嗪、司替戊醇等抗癫痫药和生酮饮食均不能控制，到2岁半，患儿每天有5〜10次发作。

神经系统检查正常，智力发育延迟，其中语言障碍、好动尤为突出。2岁半复查MRJ未见异常；临床发作后20秒行SPECT检查（发作期）提示右颞极呈高灌注，发作周期SPECT里低灌注。进一步分析MRI及发作间期-发作期SPECT与MRI融合图像，发现右侧颞极脑回结构异常，提示局灶性皮质发育不良(FCD)。

诊断

婴儿痉挛症

右顿叶癫痫伴局灶皮质发育不良

治疗和疗效

患儿未行颅内电极脑电图监测，直接实施右颞极切除术。

在疾病早期就已经注意到的发作间期EEG局灶性放电（右颞区棘波），对致痫区定位有重要价值，这是当时唯一的局灶性征象，且持续存在数月，很有价值，我们应该注意到这些细微、独特的特征。