打开应用反复全身红斑水疱
主诉：反复全身红斑、水疱、脓疱伴痒2年余
病史：48岁男性，2年余前无明显诱因发现双侧腋下皮疹，为片状红斑，米粒至绿豆大水疱，伴瘙痒，10余天后变为脓疱并泛发躯干、四肢，以腹股沟、双侧腋下为重。后脓疱干涸脱屑，遗留色素沉着。曾于外院就诊，使用“激素”治疗(具体不详)可缓解。10余天前，患者上述皮疹复发。发病前无明显感染、外伤和用药史。平时身体健康，家族中无类似疾病史。
查体：皮疹累及躯干、四肢，以腋下、腹股沟为重，腋下及腹股沟可见片状红斑，其上可见糜烂面及匐形脱屑，躯干、四肢可见大量散在米粒至绿豆大暗红色血痂及少量米粒至黄豆大水疱及脓疱，疱壁薄、松弛，
Nikolsky征阴性。黏膜部位未累及。
辅查：腹部B超示脂肪肝。病理：角层下脓疱形成，疱内大量中性粒细胞(未见棘刺松解细胞)，疱底棘层上部少许中性粒细胞浸润伴轻度海绵水肿，部分真皮乳头显著水肿，其内及真皮浅层小血管周围淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫荧光检查：表皮细胞间IgA阳性。
诊断：角层下脓疱性皮病型IgA天疱疮
治疗：复方甘草酸苷注射液120mg/a静脉滴注，口服雷公藤多甙片20mg每日3次、依巴斯汀10mg每日1次、五维甘草那敏胶囊0.45 g每日1次(含甘草皂苷12.5 mg、马来E285酸氯苯那敏5 mg、维生素B2 5 mg、维生素B6 5 mg、生物素0.25 mg、烟酰胺10 mg、泛酸钙20 mg)，外用曲安奈德益康唑乳膏、氧化锌硼酸软膏。
半月后皮疹基本消退。IgA天疱疮临床较少见，自身抗体以IgA为主。根据其表皮内脓疱发生的水平分为两个亚型，角层下脓疱性皮病型脓疱位于角质层下方的表皮上部，表皮内嗜中性皮病型脓疱累及表皮下部或全层的基底层上。本例患者最初未能明确诊断，病情反复加重会不会与激素的使用不当有关？
- 赵菁回复伍洲炜：是之前的病例，现在看来有瑕疵，谢谢指出
0请教一下 为什么尼氏征是阴性的呢。
0氨苯砜对本病效果较好，为首选药物，可用100~150mg/d，分2或3次口服，见效后减量至每日25~50mg，再逐渐减至每周只服2d。
0还是第一次见到这样的病例，尼氏征阴性，跟一般的天疱疮还是有区别的，这一点以后会多多注意这一类皮损。
0比较少见的病例，属于自身免疫性疾病，本病氨苯砜作为首选治疗用药，病情较重可以用激素，对于上述治疗无效患者可以采用免疫抑制剂，但是免疫抑制剂起效较慢，不能作为首选...查看全部
0属于自身免疫性疾病，它具有抗Dsc1的自身抗体；由于中性粒细胞表面具有IgA受体，因此当抗原抗体在棘细胞表面发生结合后，即吸引中性粒细胞，后者释放的溶酶体可导致...查看全部
0IgA天疱疮有的累死落叶型天疱疮，有的类似角层下脓疱病。皮肤散在薄壁水疱、脓疱，尼氏征阴性，有时可阳性;中央溃破结痂，周围继续发生水疱，以致形成环状或匐行性。皮...查看全部
0患者免疫力如何，应完善T亚群结果。天疱疮的患者首选激素治疗，但要以一周内无新发水疱，才算这个激素用量控制住了病情，如果仍有新发水疱，建议考虑加硫唑嘌呤治疗，这...查看全部
0天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。此病例图片上红斑上的水泡不是太明显。跟据什么诊断的呢？只是表皮细胞间IgA阳性就可以诊断吗？
0天疱疮患者激素减量应缓慢且慎重，用药维持时间一般相对较长，建议仔细询问患者在外院治疗过程中激素用量及减量、停药过程，不排除病情反复是激素应用不当所致，此外，若该...查看全部
0这个病例和看图竞猜皮肤病里的很像，也是反复发生的红斑，答案就是角层下脓疱性天疱疮
0全身给予皮质类固醇激素效果并不明显，尽管有时大剂量的皮质类固醇激素可抑制泛发性皮损，但是很显然在治疗一个良性疾病时，长期应用有潜在危险性的药物应慎重考虑。
0IgA天疱疮与自身Ig A抗体形成有关，Ig A与中性粒细胞表面受体结合后聚集并释放溶酶体导致水疱形成，该病一般重型可用糖皮质激素，不作为首选。
0IgA天疱疮尼氏征可阴性，也可阳性，尼氏征不能作为判断IgA天疱疮的必要条件。这个病例正验证了这一点，很特别的病例，学习啦。
0该患者是IgA天疱疮，是自身免疫性疾病，并非是因为激素治疗而反复，可能是激素使用不当而反复，如减量不适当等
0天疱疮多病情缠绵，病程较长，即使临床缓解，也要建议患者长期门诊复诊，稳定病情，多要用药1年以上。
