打开应用丘疹性弹性纤维离解
患者女,26岁。发现四肢躯干白色斑丘疹2年余,
逐渐增多,无症状。此前局部无痤疮及其他炎症性皮
肤病史。曾患癫痫病史22年,智力和发育正
常。否认特应性皮炎病史和家族遗传性疾病。否认创
伤史,否认皮疹处炎症性皮肤病及痤疮史。自患病以
来未接受过任何治疗。无家族
遗传性疾病史。
体格检查:系统检查无异常。皮肤科检查:躯干四
肢可见数十个白色斑疹及斑丘疹,直径2~8 mm.圆形
至多角形,散在分布,无聚集倾向,以双上肢为重,质稍硬。右前臂皮损组织病理检查示:
表皮正常.真皮浅层轻度炎性细胞浸润,局部胶原呈
波纹状与隆起的表皮平行,其内弹性纤维减少明显。
弹性纤维染色(Weigert染色)显示弹性纤维明显减少,
在真皮上部胶原纤维增厚并可见弹性纤维断裂。实验室检查:血常规及肝、肾功能正常。骨骼X
射线检查正常。梅毒血清学检测阴性。
根据临床表现和皮损组织病理学特点诊断为丘疹性弹性纤维离解。
丘疹性弹性纤维离解是一种罕见的疾病,本病
主要发生在童年或青春期(4~46岁,平均年龄22
岁)。女性多于男性,皮疹通常是孤立或分散在
躯干及四肢,较少发生在枕颈部、下颌部、大腿和手
指。未见皮肤外表现的报道。丘疹性弹性纤维离解的
临床表现为无症状,为非毛囊性不融合的白色丘疹,
卵形至圆形,少数为多角形,质稍硬。没有簇集、融合
成斑块的倾向皤。皮疹直径从数毫米至数厘米,所有病例均无外伤史、局部炎症及痤疮。l例报道
并发霍奇金病,本例患者有癫痫史,但与本病的相关
性尚不清楚。皮损的组织病理学特征是弹性纤维减
少或断裂,伴有或不伴有真皮上层的胶原束改变,部
分伴有血管周围淋巴细胞浸润,胶原蛋白正常或增
厚。本病目前尚无有效的治疗方法。有研究报道在1
例儿童患者皮损内注射曲安西龙(去炎松)有效,但4
个月后复发。口服抗生素、异维A酸,局部外用维A
酸、过氧化苯甲酰无明显疗效。
- 陈紫熙回复周景:这个病确实是第一次听说,建议楼主多多分享和跟进,让我们互相交流学习一下~周医生对这个病有多少了解呢?
- 周景回复陈紫熙:只在书上看到过,很想再多看几眼😳
- 陈紫熙回复周景:都留心,以后有机会会碰到的~
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少见病最有价值的是照片,能分享一下么?
有照片吗
想知道病因和治疗方法,不要再变多了,我被确诊这个了
少见病最有价值的是照片,能分享一下么?