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丘疹性弹性纤维离解

皮肤性病科
闫医师
中国医学科学院北京协和医院
主诉 病史

患者女,26岁。发现四肢躯干白色斑丘疹2年余,

逐渐增多,无症状。此前局部无痤疮及其他炎症性皮

肤病史。曾患癫痫病史22年,智力和发育正

常。否认特应性皮炎病史和家族遗传性疾病。否认创

伤史,否认皮疹处炎症性皮肤病及痤疮史。自患病以

来未接受过任何治疗。无家族

遗传性疾病史。

查体 复查

体格检查:系统检查无异常。皮肤科检查:躯干四

肢可见数十个白色斑疹及斑丘疹,直径2~8 mm.圆形

至多角形,散在分布,无聚集倾向,以双上肢为重,质稍硬。右前臂皮损组织病理检查示:

表皮正常.真皮浅层轻度炎性细胞浸润,局部胶原呈

波纹状与隆起的表皮平行,其内弹性纤维减少明显。

弹性纤维染色(Weigert染色)显示弹性纤维明显减少,

在真皮上部胶原纤维增厚并可见弹性纤维断裂。实验室检查:血常规及肝、肾功能正常。骨骼X

射线检查正常。梅毒血清学检测阴性。

诊断 治疗

根据临床表现和皮损组织病理学特点诊断为丘疹性弹性纤维离解。

随访 处理

丘疹性弹性纤维离解是一种罕见的疾病,本病

主要发生在童年或青春期(4~46岁,平均年龄22

岁)。女性多于男性,皮疹通常是孤立或分散在

躯干及四肢,较少发生在枕颈部、下颌部、大腿和手

指。未见皮肤外表现的报道。丘疹性弹性纤维离解的

临床表现为无症状,为非毛囊性不融合的白色丘疹,

卵形至圆形,少数为多角形,质稍硬。没有簇集、融合

成斑块的倾向皤。皮疹直径从数毫米至数厘米,所有病例均无外伤史、局部炎症及痤疮。l例报道

并发霍奇金病,本例患者有癫痫史,但与本病的相关

性尚不清楚。皮损的组织病理学特征是弹性纤维减

少或断裂,伴有或不伴有真皮上层的胶原束改变,部

分伴有血管周围淋巴细胞浸润,胶原蛋白正常或增

厚。本病目前尚无有效的治疗方法。有研究报道在1

例儿童患者皮损内注射曲安西龙(去炎松)有效,但4

个月后复发。口服抗生素、异维A酸,局部外用维A

酸、过氧化苯甲酰无明显疗效。

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评论精选
    周景
    上海市儿童医院

    少见病最有价值的是照片,能分享一下么?

    2015-12-28 00:07
    • 陈紫熙回复周景:这个病确实是第一次听说,建议楼主多多分享和跟进,让我们互相交流学习一下~周医生对这个病有多少了解呢?
    • 周景回复陈紫熙:只在书上看到过,很想再多看几眼😳
    • 陈紫熙回复周景:都留心,以后有机会会碰到的~
    • 查看全部4条评论
7评论最早评论
    周景
    上海市儿童医院

    少见病最有价值的是照片,能分享一下么?

    2015-12-28 00:07
    • 陈紫熙回复周景:这个病确实是第一次听说,建议楼主多多分享和跟进,让我们互相交流学习一下~周医生对这个病有多少了解呢?
    • 周景回复陈紫熙:只在书上看到过,很想再多看几眼😳
    • 陈紫熙回复周景:都留心,以后有机会会碰到的~
    • 查看全部4条评论
    沈亮
    延边大学附属医院

    有照片吗

    2017-03-20 10:55
    匿名用户

    想知道病因和治疗方法,不要再变多了,我被确诊这个了

    2024-03-30 13:36
没有更多数据了