主诉 男，年龄：14岁。体力下降、活动后口唇紫绀9年余。患儿5岁开始感体力较同龄儿童差，活动后有口唇及指端紫绀，活动耐量较前下降，现感剧烈活动后气促，上楼3楼感气促，20天前无明显诱因下出现眼前发黑、头晕、意识模糊，未晕倒，休息后好转，无晕厥、抽搐等，遂至当地医院行心脏彩超检查提示“先天性心脏病 Fallot四联症”，来我院外科手术治疗。体格生长发育、智力发育同正常同龄儿相比无明显差异。否认家族遗传病病史。

体查 辅查 T 36.7℃ R 20bpm P 118bpm 测单侧上下肢血压[mmHg]:左上:100/58;左下:100/60;SPO2:左上:96%;左下:92%。神志清楚，口唇、指端可见轻微紫绀，无杵状指，咽无充血，扁桃体无肿大，颈软，颈静脉无充盈，甲状腺无肿大，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性罗音，心前区无隆起，心尖无抬举样搏动，胸骨左缘可触及震颤，心界向左扩大，心率 118bpm，律齐，P2减弱，胸骨左缘第3肋间可闻及4/6级收缩期杂音，传导广泛。双下肢无水肿，双侧足背动脉搏动正常、对称。

胸片：肺血少，肺无实变，双膈光整，心影无特殊

内脏、心房正位，心脏于左前胸探及，心尖指向左下。肝脏位于右上腹，肝静脉、下腔静脉回流入右心房，脾、胃位于左上腹，肺静脉回流入左心房。心室右袢，房室连接一致，二尖瓣、左室位于左侧与左房连接，三尖瓣、右室位于右侧与右房连接。主动脉增宽，前移骑跨于室间隔之上，骑跨率约50%。右室流出道内径为0.8厘米，肺动脉瓣环径为1.4厘米，主肺动脉内径1.8厘米，左右肺动脉分支内径分别为1.0厘米、1.1厘米，肺动脉瓣增厚、回声增强，收缩期右室流出道至肺动脉腔内血流速度增快，峰值速度为5.2米/秒，压差108毫米汞柱。大动脉水平未见明显分流信号。右位主动脉弓。主动脉瓣下室间隔回声连续中断，缺损径：2.1厘米，左室和右室血流射入主动脉。房间隔回声连续完整。右房、右室饱满，左房、左室不大。左室舒张末期容积（EDV）45毫升。二、三尖瓣回声活动正常。

心脏CT：内脏、心房正位，左位心。肺动脉瓣二叶瓣，左室发育好。McGoon指数3.9。左室容积指数69.6ml/㎡。干下室间隔缺损，缺损约21.8mm。右位主动脉弓。迷走左锁骨下动脉。左锁骨下动脉异常起源于降主动脉起始处，经食管后方走行至左侧。左、右冠状动脉起源、走行未见异常。纵隔内未见体肺侧支动脉。气管下段中度狭窄。

诊断、治疗

诊断：先天性心脏病 Fallot四联症 心功能II级 迷走左锁骨下动脉

治疗：全麻 低温 体外循环 打开右房，切开房间隔放置左心引流管。纵行切开右室流出道、瓣环及主肺动脉，切除肥厚的隔、壁束。4/0Prolene 缝合自体心包片修补室缺。5/0Prolene缝合牛颈静脉单瓣补片跨环加宽右室流出道。缝合房间隔切口。复温，关闭右房切口。术后TEE示：室缺未见残余分流，余（-）。测压显示：右室压：主动脉压=0.6左右。常规关胸。

一周后患者病情稳定，胸部伤口I/甲愈合，伤口拆线出院。

预后、讨论

患者3月后复查未见异常。

患者因Fallot四联症行术前常规检查，发现合并迷走左锁骨下动脉。临床上迷走右锁骨下动脉比较多见。此患者右位主动脉弓。迷走左锁骨下动脉。左锁骨下动脉异常起源于降主动脉起始处，经食管后方走行至左侧。迷走左锁骨下动脉有二种类型：一种为单纯迷走锁骨下动脉，，一种同时合并Kommerell憩室。可能以22q11.2缺失有关。迷走左锁骨下动脉与双主动脉弓一样，是可以完整形成血管环的畸形。迷走左锁骨下动脉常合并有Fallot四联症、室间隔缺损等心脏畸形。心脏增强CT或核磁共振有助于左迷走锁骨下动脉诊断。通常没有食道、气管等脏器的压迫，不需要手术矫正。