打开应用横纹肌肉瘤病例分享
主诉：男，3岁，确诊“横纹肌肉瘤”7月，拟化疗
病史：入院前7月患儿因右耳前包块于我院行细针穿刺活检术，术后免疫组化提示胚胎型（间变型）横纹肌肉瘤。术后于我院就诊，完善胸部增强CT、腹部彩超、浅表淋巴结超声、骨髓涂片等检查后诊断为横纹肌肉瘤（胚胎型，间变型，Ⅰ型），首次予以IVA方案化疗。后于我院规律化疗，右耳前包块较前有所缩小。3月前行“右面部横纹肌肉瘤扩大切除术+右腮腺部分切除术+右颈部轴形瓣转移修复术”术中冰冻切片提示边界均未见肿瘤细胞，术后病理检查支持横纹肌肉瘤诊断，FISH未检出有意义的FOX1（FKHR）基因易位。末次按IVA方案给予异环磷酰胺、长春地辛、更生霉素化疗。现患儿一般情况可，无发热、咳嗽、呕吐、腹泻等不适，拟化疗入院。末次化疗以来，体重增加1Kg。
查体：右侧耳前可见一长约4cm手术切口瘢痕，愈合良好。
辅检：血常规：WBC 12.3×109/L 、N：11.96×109/L，Hb90g/L，PLT42*10^9；CRP：130mg/L，心电图示：窦性心律不齐，电轴左偏-1°，心电图大致正常。血培养示：粘质沙雷菌、产酸克雷伯菌，对亚胺培南敏感。
诊断：横纹肌肉瘤（胚胎型，间变型，Ⅰ型）
处理：异环磷酰胺、长春地辛、放线菌素D化疗，辅以水化碱化、止吐、美司钠，复合辅酶护心、护肝，止血敏改善血小板功能，泰能抗感染，丙球支持等。
横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。横纹肌肉瘤以手术切除为主，对胚胎型横纹肌肉瘤，除切除外还应联合化疗及放疗以缓解症状；多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。横纹肌肉瘤的发病部位将影响预后，发生于头颈部和泌尿生殖区者预后较好，发生于四肢及躯干者较差。目前，联合手术放疗和化疗的综合治疗，如在开始治疗前无转移者，其5年生存率接近80%。
- 曾小勇回复樊孙甫：好的，了解了
- 樊孙甫回复曾小勇：维持直到进展吧
- 曾小勇回复樊孙甫：樊医生讲的很好，对这个疾病不是很熟悉，请问该病短时间易复发，现在就使用放化疗的话，需一直维持吗？
- 高芸艺回复马涛：是的，肺腺癌也有靶向治疗的研究，这是目前比较看好的肿瘤治疗新方向啊
- 马涛回复楚辞：靶向治疗需要通过病理类型及基因检测来选择是否适合应用，也有临床上不等基因检测结果，试验性应用的案例，靶向治疗和生物免疫治疗是近几年抗癌治疗研究的热点！ 另外乳腺癌的患者确诊后预后及后期治疗有待免疫组化结果来评估，赫赛汀主要针对HER2 过度表达强阳性的转移性乳腺癌患者，可以起到一定治疗效果，但是价格昂贵，很多家庭不能承受，望而却步！
- 楚辞回复马涛：请问靶向治疗是根据肿瘤特异性标志物采取的治疗么？我知道针对乳腺癌用的靶向叫做赫赛汀。但是病人皮肤都是成巧克力色，是使用赫赛汀的一种表现。。。
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0胚胎性横纹肌肉瘤来自未分化的中胚层，为具有高复发率及低生存率的高度恶性软组织肉瘤，好发于婴幼儿。常见于眼眶、鼻咽、口咽和中耳，本组患儿发病在面部，较易误诊为良性...查看全部
0由于病理分型特点:一般肉瘤类病灶的特点为易于复发，转移。对放疗敏感性不高，肿瘤生长速度较快易于出现局部压迫症状。瘤体血供相对其他肿瘤血供不丰富，临床上病灶切除后...查看全部
- 楚辞回复康晓明：很详细。横纹肌肉瘤主要对生命的危害就是转移，入侵肺部或者脑补可以直接致死，其他常见还有侵入骨髓影响全身的造血。但是请问康医生能够解释下局部危害是什么？影响行动？
- 高芸艺回复刘纪涛：看到这种情况，我们也很是痛心啊
- 陈元全回复刘纪涛：是啊，父母选择倾家荡产，而患者则不愿意连累家人，这种情况也不少见。
- 刘纪涛回复陈元全：看患者家属意愿了，你要知道大多父母对子女就是倾家荡产哪怕人才两空那也愿意。
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- 陈柯回复李瑜：李医生分析得很到位，看来是对该病有较深刻的理解，想请问李医生既然预后如此的差，有什么治疗方面的新进展可以延长生命，尽量提高生活质量的吗？
- 夏尔回复王冬月：术后的效果还不错，但是因为容易复发，目前是随访观察
- 王冬月回复夏尔：效果怎么样？
- 夏尔回复王冬月：你碰过类似病例么？我之前见过术后的，手术切除，术后联合化疗的
- 郭欣回复吴烨宇：该病进展较快，恶性程度较高，想请教一下吴医生，肿瘤边缘如何确定？怎样才能完全切除病灶以免二次手术？
- 曾小勇回复樊孙甫：好的，了解了
- 樊孙甫回复曾小勇：维持直到进展吧
- 曾小勇回复樊孙甫：樊医生讲的很好，对这个疾病不是很熟悉，请问该病短时间易复发，现在就使用放化疗的话，需一直维持吗？
- 张慧回复高星星：高医生您好，之前我一直以为心脏中没有上皮组织，且心脏为永久细胞是不会患癌的，看了您的评论，自己查资料才发现，心脏确实可以患癌，但非常罕见，有些医生一辈子也见不到一例，谢谢您的评论！！！
- 陈小明回复喻冰琪：✌
- 喻冰琪回复陈小明：嗯嗯，共勉！
- 陈小明回复喻冰琪：学习了，该病例很少见，喻医生的诊治意见很有帮助，共勉~
- 林华回复郭兆和：横纹肌肉瘤有高复发率和低生存率的特点，或许是出于这个考虑而做的治疗方案，不过不同医生对于治疗方案的考虑也会不一样，请问您一般什么情况下才行非肿瘤区的淋巴结清扫？CT提示有转移的时候？
- 魏晓梅回复郭兆和：👍
- 段晨阳回复姚甲：横纹肌肉瘤的患者术后易复发，需要术后化疗以巩固治疗效果，中医治疗在术后巩固治疗方面有很大作用，姚大夫有没有接触过这类患者呢？
- 高芸艺回复马涛：是的，肺腺癌也有靶向治疗的研究，这是目前比较看好的肿瘤治疗新方向啊
- 马涛回复楚辞：靶向治疗需要通过病理类型及基因检测来选择是否适合应用，也有临床上不等基因检测结果，试验性应用的案例，靶向治疗和生物免疫治疗是近几年抗癌治疗研究的热点！ 另外乳腺癌的患者确诊后预后及后期治疗有待免疫组化结果来评估，赫赛汀主要针对HER2 过度表达强阳性的转移性乳腺癌患者，可以起到一定治疗效果，但是价格昂贵，很多家庭不能承受，望而却步！
- 楚辞回复马涛：请问靶向治疗是根据肿瘤特异性标志物采取的治疗么？我知道针对乳腺癌用的靶向叫做赫赛汀。但是病人皮肤都是成巧克力色，是使用赫赛汀的一种表现。。。
0横纹肌肉瘤是20岁以下病人软组织中最常见的肉瘤，占小儿恶性实体瘤的10%。Bianchi等统计，儿童发病占全部横纹肌肉瘤的50%。儿童好发于鼻腔、眼眶、泌尿生殖...查看全部
0分管过一例7岁男孩左眼眶肉瘤患者，该患者来我院之前就先后2年做了两次手术、放疗、八九次化疗，而又再次复发的，时左额至左颈部可见巨大肿块，表面破溃、流脓，入住我院...查看全部
0感谢老师分享精彩的病历，横纹肌肉瘤，是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，为儿童软组织肉瘤中最常见的一种，少发生于成人。男性较女性多见。...查看全部
0感谢老师分享，学习了
0胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，好发于儿童及青少年，年龄分布呈两个高峰，即出生后及少年后期，平均年龄5岁。好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，主...查看全部
0胚胎性横纹肌肉瘤来自未分化的中胚层，为具有高复发率及低生存率的高度恶性软组织肉瘤，好发于婴幼儿。常见于眼眶、鼻咽、口咽和中耳，本组患儿发病在面部，较易误诊为良性...查看全部
0感谢分享，前几天还讨论心脏会不会患癌，这横纹肌肉瘤不就是可以导致心脏癌吗？这种肉瘤组织分化低，其愈合很差。
0原发性胚胎性横纹肌肉瘤临床非常罕见，恶性程度高，呈侵袭性生长，易局部侵犯及远处转移，预后差。近年来，国内外主张广泛手术切除、放疗和多周期化疗的综合治疗，所以术后...查看全部
0患儿三岁，右面部肿瘤，病理、免疫组化诊断为胚胎型横纹肌肉瘤，间变型，11I期。手术术切除是正確的，但是该患儿为“间变期”，说明是一种介于良性和恶性之间的一种相对...查看全部
0感谢分享，学习了
0由于病理分型特点:一般肉瘤类病灶的特点为易于复发，转移。对放疗敏感性不高，肿瘤生长速度较快易于出现局部压迫症状。瘤体血供相对其他肿瘤血供不丰富，临床上病灶切除后...查看全部
0可怜的娃！！
0该患儿肉瘤发生于耳后，易误诊为良性病变，病理是确诊的关键！此外，此病极易转移，复发率又极高，建议患儿出院后也应定期随访复查，也可以尝试应用一下生物靶向治疗！
0横纹肌肉瘤以手术切除为主，切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉。对胚胎型横纹肌肉瘤，除切除外还应联合化疗及放疗以缓解症状；多数横纹肌肉瘤手术切除后还要行放化疗，以免...查看全部
0此患儿原发性肿瘤局限无转移，切除后予以放化疗应该有教高的生存率，关键是肿瘤是否会随着年龄呢增长而复发。还有小儿的基础状况，对生长发育是否有影响等。
分管过一例7岁男孩左眼眶肉瘤患者，该患者来我院之前就先后2年做了两次手术、放疗、八九次化疗，而又再次复发的，时左额至左颈部可见巨大肿块，表面破溃、流脓，入住我院...查看全部