亚急性联合变性1例
主诉:进行性双下肢麻木2年,加重伴行走不稳2月
现病史:患者于2013年开始无明显诱因出现双足麻木,行走时足底针刺感,无头晕、头痛、恶心、呕吐、发热、寒战等其他不适,尚能独立行走, 无行走不稳。近2月来,患者双下肢麻木感渐向上蔓延至双肋骨下缘,足底针刺感加重,并出现双下肢乏力,行走不稳,且有双手指尖麻木。遂入我院就诊,查Vit B12 :54pmol/L, 考虑为“亚联”收入病房进一步诊治。
既往史:前列腺增生10余年,一直有小便不畅。50年前曾患血吸虫肝病,目前无明显不适。吸烟30年,每天10支。否认长期饮酒史。
查体:精神萎,言语略含糊,查体欠合作。各颅神经检查未见明显异常。四肢肌力5级,上肢肌张力正常,双下肢肌张力明显增高。双上肢腱反射(++),双下肢腱反射(++++),双侧踝阵挛(+),双侧巴氏征(+),双侧Chaddock征(+)。双侧T8以下针刺觉减退、音叉振动觉消失。指鼻试验可,双侧跟膝胫试验欠稳准。
颈胸椎MRI: 颈胸椎退变。
泌尿系B超:前列腺增生
维生素B12: 54pmol/L
VEP、SEP、BAEP:均异常。
胃镜:慢性浅表性胃炎。胃窦息肉,建议内镜下摘除。
肝肾功能、肌酶、肿瘤指标、自身免疫指标、甲状腺功能:正常。
梅毒、HIV抗体:阴性。
血常规:贫血
诊断:亚急性联合变性
治疗:补充叶酸、B1、弥可保等营养神经,改善血液循环,补铁纠正贫血。
随访:患者仍住在我科病房,经过治疗后,患者症状明显改善,已能独立下地行走,但仍有下肢麻木感。
讨论:脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord)简称亚急性联合变性(subacute combined degeneration,SCD),是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等,临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等,常伴有贫血的临床征象。药物治疗:一旦确诊或拟诊本病,即应开始大剂量维生素B12治疗,否则可造成不可逆性神经损害。贫血患者可用铁剂,如硫酸亚铁0.3~0.6克口服,每日3次;或10%枸橼酸铁铵溶液100ml口服,3次/d。本病主要累及脊髓的后索和侧索,本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗,常可获得完全恢复,若不经对症治疗,常在发病2-3年后进展,甚至危及生命,因此早期诊断,及时治疗是决定本病预后的关键。