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进行性核上性麻痹1例
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患者,女,65岁,因“进行性行动迟缓6年,加重伴吞咽困难1年”入院。
患者于6年前开始出现走路慢,起步困难,易跌倒,须持扶,肢体不灵活,进行性加重,生活部分不能自理,当时诊断“帕金森病”,给予“美多巴”等治疗。肢体僵硬有所好转。1年前出现吞咽困难,言语含糊。既往有高血压病史。
入院检查:神志清,面具脸,双眼上下视不能,咽反射减退,头过度后屈,四肢肌力V级,四肢肌张力增高,双侧巴氏征(➕)。
辅助检查:查血常规,血肝肾功能,血糖均正常,头颅MRI:中脑萎缩,胸沟增宽,脑室扩大。
临床诊断:进行性核上性麻痹
处理治疗:入院后给予美多巴和森福罗治疗,同时给予保护神经治疗,运动症状部分改善。
出院后半年随访:病人病情进展,生活完全不能自理,以卧床为主。
讨论:进行性核上麻痹是一种少见的神经系统变性疾病。PSP病理组织改变为病变以中脑受累为主,有大量的神经原纤维缠结以及Tau蛋白的异常聚集。PSP通常在60~65岁间发病,常以强直,运动迟缓,姿势不稳,易跌倒,假性球麻痹和垂直性眼肌麻痹起病。常规MRI检查示:中脑明显萎缩。早期正确的诊断和药物治疗能够更好的控制患者的临床症状,提高患者生活质量。
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PSP的临床症状主要有向后跌倒,运动障碍和僵硬,垂直眼球运动受限等,其诊断在影像学上主要依赖MRI检查,因常伴有中脑顶端的萎缩,可在MRI上表现为特征性的蜂鸟征...查看全部
PSP的主要发病机制是纹状核对多巴胺的摄取减少,早期表现很像帕金森综合征,但后期会出现吞咽困难,构音不清及情绪不稳等假性延髓性麻痹症状。这种病的误诊率很高,需要...查看全部
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进行性核上性麻痹很难诊断出来,首先病例就较为少见,同时缺少特征性的临床表现,该病的临床表现差异也很大,临床上很难想到诊断该病。加上该病常有帕金森的表现,容易诊断...查看全部
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进行性核上性麻痹查阅文献后知道其出现症状后可生存平均年限为5.3年,多死于肺炎等并发症。早诊早治对这个疾病的意义极为重要,对于寿命的延长(最长16年)和生活质量...查看全部
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