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类脂质渐进性坏死
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患者,男,37岁,因“右小腿红斑、结节13年,加重1年”来我科就诊。患者13年前右小腿外伤,愈合后原伤处出现一质硬结节,10余年来,皮损逐渐扩大凹陷,变硬。1年前,左小腿出现一大小约3cm×4cm肿块,无明显自觉症状。既往体健。否认家族遗传病史。
皮肤科情况:右小腿可见一卵圆形斑块,边界清楚,表面光滑,质硬。中央萎缩凹陷,表面见毛细血管扩张、鳞屑。边缘高起呈紫红色。左小腿可触及一大小约3cm×4cm的肿块,质硬。
实验室检查,未见异常。病理检查:左小腿:皮下组织为硬化胶原所替代,可见大量组织细胞形成的团块。右小腿:表皮变薄,表皮突变平消失。真皮中下部广泛的胶原变性,大量组织细胞穿插于胶原间,部分呈团块状分布。
诊断:类脂质渐进性坏死。左小腿肿块处给予曲安奈德局部封闭,右小腿斑块处外用卤米松软膏,2次/日。环孢素A,50mg口服,2次/d,复方丹参片0.9g,3次/d。2周后左小腿肿块消退。1月后右小腿斑块变软。后将环孢素逐渐减量,目前仍在随访中。
类脂质渐进性坏死( necrobiosis lipoidica, NL)是一种代谢障碍性疾病。其病因不清,与糖尿病的确切关系目前仍不清楚。典型皮损为小腿胫前片状硬皮病样斑块。该病组织病理特点是胶原纤维变性广泛,位置深,可达真皮中下层,表现为真皮肉芽肿性炎症,胶原变性形成渐进性坏死灶和硬化,炎细胞主要是组织细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和浆细胞,组织细胞在胶原变性区边缘排列成栅状。皮下脂肪受累表现为间隔性脂膜炎。根据其病理特点可分为:渐进坏死型和肉芽肿型。本病例为中年男性,发病前有外伤史,临床表现与组织病理均与之符合。血糖阴性。诊断明确。本病应与局限性硬皮病、硬红斑、环状肉芽肿等病相鉴别。
类脂质渐进性坏死的治疗较为困难,目前尚无标准的治疗方案。主要为外用糖皮质激素,其他如系统使用糖皮质激素、环孢素、PUVA疗法、脉冲激光、己酮可可碱、烟酰胺、局部应用生长因子以及皮肤移植等方法对本病有一定的疗效。本例患者使用环孢素联合激素治疗,疗效较明显,未见明显不良反应,可以给临床治疗提供参考。
- 林冬华回复王上上:请教王医生,您遇到过的类似患者一般如何治疗?效果如何?谢谢
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我有疑问请教,该治疗效果是否是曲安奈德局注的作用,与环孢素无关,另外环孢素副作用较大,能不用最好。
该病目前的治疗方法及疗效报道不一。有文献报道,使用延胡索酸酯类、口服己酮可可碱、局部应用生长因子以及外科皮瓣移植等治疗措施相对效果较好,副作用发生较少。楼主使用...查看全部
目前尚未明确该病与糖尿病的关系,但部分患者伴有糖尿病,因此是否有糖尿病有助于诊断该病。请问该患者是否有糖尿病?如果有糖尿病者需要先治疗糖尿病,一般糖尿病控制后该...查看全部
患者病史长,病程迁延不愈,是否有除局部皮肤以外的系统症状?鉴于环孢素毒副作用较大,不知道是否可以考虑换成系统激素、丙种球蛋白或者生物制剂等较安全的疗法?
个人认为对于此类目前诊治尚不系统全面的疾病适合配合中医疗法,从皮损外观上看类似中医外科所讲阴疽,具体根据舌脉及部位辩证,应以寒湿瘀阻为病机,以四秒勇安汤及托里消...查看全部
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类脂质渐进性坏死临床并不多见,本患者临床表现典型,是非常好的病例。本病对一般治疗抵抗,很难完全愈合,临床多主张偏保守治疗
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病理显示真皮内有界限鲜明的渐进性坏死灶、纤维化区并混有肉芽肿性浸润,可确定诊断