女，46岁，高血压2年，青霉素过敏史，主诉：发热伴腹痛腹胀20天。患者20天前出现发热，畏寒寒战，大汗淋漓，最高体温达41℃，当地医院具体治疗不详，体温退而复升，自诉输注青霉素后，出现腹痛腹胀，不剧能忍，伴呼吸费力，纳差。来我院急诊，查血淀粉酶：348U/L，CT：胸腔积液，多囊肝，多囊肾，多囊胰腺，胰腺结构显示欠清伴周围渗出，拟“发热待查，急性胰腺炎？”收住。

查体：贫血貌，全腹部膨隆，上腹部压痛反跳痛，移动性浊音（+），液波震颤（+），肝脏触及肋下10cm，

血淀粉酶：348U/L。CPR：102mg/L 葡萄糖 7.3mmol/L，血清钙 2.06

CT：两侧胸腔积液伴肺不张，腹腔积液，腹膜炎？ 多囊肝，多囊肾，多囊胰腺，胰腺结构显示欠清。

发热待查

急性胰腺炎？

多囊肝

多囊肾

多囊胰腺

治疗予禁食，胃肠减压，生长抑素抑酶，耐信抑酸，克倍宁抗感染，补液补钾营养支持治疗，患者腹痛基本缓解，仍有腹胀，目前病情稳定，体温波动于36.8-38.5℃，解黄色糊状大便，进少许半流质少渣食物，未再出现腹痛。

患者家属中有2个兄弟均有均系多囊肝，多囊肾，出现肾衰竭，曾做肾移植治疗。

多囊病目前尚无针对囊肿形成和发展的方法。主要为对症处理，预防和处理并发症，保护肾功能以及肾功能衰退时的治疗。

无症状的早期患者一般无需治疗，密切随访即可。

由于本病遗传倾向甚强，故确诊后应对其血缘亲属进行常规检查和随访，以期发现早期病例，并积极予以预防处理，保护和延长肾功能。