主诉：记忆力减退10余天

现病史：患者入院前约半个月开始出现记忆力减退，并呈逐渐加重趋势，甚至不能进行简单计算，偶有头晕症状，无恶心呕吐，无头痛，无吞咽困难及饮水呛咳，无肢体活动不灵，家属自觉患者获得不慎灵活，无抽搐发作，患者自诉平素有视物模糊、听力下降、四肢末端麻木症状，本次发病未加重，遂于外院行头MRI示脑皮层病变，考虑脑膜病变可能性大，予以保护神经治疗症状未见明显缓解，今为进一步诊治来我院门诊，门诊以“记忆障碍原因待查“为主要诊断收入病房。病来无发热，无咳嗽咳痰，无胸闷气短及心前区疼痛不适，无腹痛腹泻，无多饮多尿，双下肢无浮肿，饮食睡眠较差，二便正常，近一周体重下降5斤左右。

既往史：10余年前行痔疮手术；否认高血压、糖尿病、冠心病、青光眼、房颤等其他疾病病史，否认肝炎结核等传染病病史，否认预防接种史，否认外伤及输血史；

神志清晰，精神可，自主体位，简单对答切题，反应迟钝，情感幼稚。时间、地点、人物定向力均正常。计算力差，不能进行简单计算例"100-7=?"。嗅觉检查不合作。粗测视力正常，眼底检查（-），眼球各向活动到位，可引出眼震，无复视及视野缺损，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，角膜反射存在。闭目示齿有力，双侧鼻唇沟对称，双侧听力正常，weber试验居中，咽反射灵敏，软腭上提对称，悬雍垂居中，伸舌居中，舌肌有力。抬头、转颈、耸肩肌力V级。四肢均有自主活动，肌力均大于IV级，右侧肢体肌张力正常，左上肢肌张力偏高，左手可疑屈曲扭转，四肢腱反射对称存在++，左侧巴氏征（+/-），右侧巴氏征（-）。感觉检查不合作。双侧指鼻、轮替、快复、跟膝胫试验差，左侧较右侧明显，闭目难立征（+），直线行走不能完成。颈软，脑膜刺激征（-）。

入院后辅助检查：头颅增强MRI（见图ABCD）：双侧大脑额叶，枕叶，顶叶皮层异常弥散高信号，以右侧为重，呈典型花边样改变，增强未见明显强化效应。胸部CT：胸部CT检查未见明显异常。腹部CT：腹部CT平扫未见明显异常。 常规脑电图示：可见慢波及棘波，累及范围广，未见明显三相波。维生素B12:221pg/ml，叶酸24.9ng/ml，风湿全套：阴性。 血常规：白细胞计数：10.67X10^9/L；中性粒细胞百分比：59.5%；淋巴细胞百分比：29.0%；余正常。

散发性克雅氏病可能性大

入院后先后给予抗病毒、抗炎等治疗，完善相关检查后，考虑不除外CJD，建议患者家属加强护理，可予以对症治疗，因此病无有效治疗方法，预后极差，近期内可能会出现如抽搐、精神异常，视觉障碍等改变，向患方告知患者病情，患者家属了解病情，权衡考虑后自动退院。

克雅氏病为一种快速进展的致死性神经疾病，是有一种特殊的具有传染性的病原体-异常朊蛋白聚集于神经系统所致。散发性CJD临床诊断标准包括：具有进行性痴呆，在病程中出现典型的周期性脑电图改变或（和）脑脊液14-3-3蛋白阳性，以及至少具有以下四种临床表现中的两种：肌阵挛，视觉或小脑障碍，锥体系、锥体外系功能异常，无动性缄默。该患者以共济失调、反应迟钝起病，起病初期并无典型肌阵挛表现，入院时考虑患者患该病可能性大，以对症支持治疗为主，后患者症状未见明显缓解。结合临床特征、头MRI检查考虑克雅氏病的诊断。该病例提示我们以进行性痴呆、共济失调起病的中老年人群需警惕CJD，应及时行腰穿完善脑脊液检查，尽早行头MRI检查，因本病无特效治疗方法，诊断该病必须将其他需要鉴别的进行性痴呆可治性疾病排除，以帮助进行疾病的早期诊断和鉴别诊断，由于CJD死亡率100%，平均存活时间短，一般不超过一年，一经确诊应进行隔离，并加强消毒对症处理。