可疑散发性克雅氏病一例
主诉:记忆力减退10余天
现病史:患者入院前约半个月开始出现记忆力减退,并呈逐渐加重趋势,甚至不能进行简单计算,偶有头晕症状,无恶心呕吐,无头痛,无吞咽困难及饮水呛咳,无肢体活动不灵,家属自觉患者获得不慎灵活,无抽搐发作,患者自诉平素有视物模糊、听力下降、四肢末端麻木症状,本次发病未加重,遂于外院行头MRI示脑皮层病变,考虑脑膜病变可能性大,予以保护神经治疗症状未见明显缓解,今为进一步诊治来我院门诊,门诊以“记忆障碍原因待查“为主要诊断收入病房。病来无发热,无咳嗽咳痰,无胸闷气短及心前区疼痛不适,无腹痛腹泻,无多饮多尿,双下肢无浮肿,饮食睡眠较差,二便正常,近一周体重下降5斤左右。
既往史:10余年前行痔疮手术;否认高血压、糖尿病、冠心病、青光眼、房颤等其他疾病病史,否认肝炎结核等传染病病史,否认预防接种史,否认外伤及输血史;
神志清晰,精神可,自主体位,简单对答切题,反应迟钝,情感幼稚。时间、地点、人物定向力均正常。计算力差,不能进行简单计算例"100-7=?"。嗅觉检查不合作。粗测视力正常,眼底检查(-),眼球各向活动到位,可引出眼震,无复视及视野缺损,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,角膜反射存在。闭目示齿有力,双侧鼻唇沟对称,双侧听力正常,weber试验居中,咽反射灵敏,软腭上提对称,悬雍垂居中,伸舌居中,舌肌有力。抬头、转颈、耸肩肌力V级。四肢均有自主活动,肌力均大于IV级,右侧肢体肌张力正常,左上肢肌张力偏高,左手可疑屈曲扭转,四肢腱反射对称存在++,左侧巴氏征(+/-),右侧巴氏征(-)。感觉检查不合作。双侧指鼻、轮替、快复、跟膝胫试验差,左侧较右侧明显,闭目难立征(+),直线行走不能完成。颈软,脑膜刺激征(-)。
入院后辅助检查:头颅增强MRI(见图ABCD):双侧大脑额叶,枕叶,顶叶皮层异常弥散高信号,以右侧为重,呈典型花边样改变,增强未见明显强化效应。胸部CT:胸部CT检查未见明显异常。腹部CT:腹部CT平扫未见明显异常。 常规脑电图示:可见慢波及棘波,累及范围广,未见明显三相波。维生素B12:221pg/ml,叶酸24.9ng/ml,风湿全套:阴性。 血常规:白细胞计数:10.67X10^9/L;中性粒细胞百分比:59.5%;淋巴细胞百分比:29.0%;余正常。
散发性克雅氏病可能性大
入院后先后给予抗病毒、抗炎等治疗,完善相关检查后,考虑不除外CJD,建议患者家属加强护理,可予以对症治疗,因此病无有效治疗方法,预后极差,近期内可能会出现如抽搐、精神异常,视觉障碍等改变,向患方告知患者病情,患者家属了解病情,权衡考虑后自动退院。
克雅氏病为一种快速进展的致死性神经疾病,是有一种特殊的具有传染性的病原体-异常朊蛋白聚集于神经系统所致。散发性CJD临床诊断标准包括:具有进行性痴呆,在病程中出现典型的周期性脑电图改变或(和)脑脊液14-3-3蛋白阳性,以及至少具有以下四种临床表现中的两种:肌阵挛,视觉或小脑障碍,锥体系、锥体外系功能异常,无动性缄默。该患者以共济失调、反应迟钝起病,起病初期并无典型肌阵挛表现,入院时考虑患者患该病可能性大,以对症支持治疗为主,后患者症状未见明显缓解。结合临床特征、头MRI检查考虑克雅氏病的诊断。该病例提示我们以进行性痴呆、共济失调起病的中老年人群需警惕CJD,应及时行腰穿完善脑脊液检查,尽早行头MRI检查,因本病无特效治疗方法,诊断该病必须将其他需要鉴别的进行性痴呆可治性疾病排除,以帮助进行疾病的早期诊断和鉴别诊断,由于CJD死亡率100%,平均存活时间短,一般不超过一年,一经确诊应进行隔离,并加强消毒对症处理。
我也曾经遇到过一个病人,磁共振的表现跟楼主的差不多。都是皮层下的迂回样的信号为主。建议做个要穿和病理活检以明确诊断。
这一例的MRI表现的确是比较明显的皮质彩带样改变,如果现在还不能确诊的话,应该做EEG、脑脊液14-3-3蛋白帮助诊断,也有利于对该病人及早进行隔离和预防疾病的...查看全部
该病传染性强,需要隔离,那么该医院以及患者家属是否有人传染该病,如何检查?怎么处理?
在散发型CJD诊断的基础上具有, ① 接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征;或② 确定的暴露危险,例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。病人...查看全部
该病传染性疾病除处理患者病情外,还需了解与患者密切接触人员,督促医院隔离观察,以免扩散危害公众健康。
纠正病例中几个问题,其一,克雅病的花边症在DWI上明显,其二,并非所有的克雅病都有传染性
CJD一般分为三型,一,获得性,包括疯牛病和医源性,这型是有传染性的哦,二,遗传性,三,散发型,不具有上述一二特点的。所以,此患者若没有获得性的原因,应该是不会...查看全部
曾经管过—个从美国回来的病人,家属故意隐瞒病史(在美国已经高度怀疑CJD,只差活检没做),被我们怀疑CJD后自动出院了,后怕啊!
DWI什么情况?
朊病毒可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器……
学到新知识了
根据头颅MRI上DWI序列飘带征,结合患者症状、体征基本可临床诊断CJD.目前该类型CJD发病率越来越高,进展快,多数在数月后死亡。
学习