主诉：间断乏力1年。

病史：中老年女性，既往19年前行剖宫产手术；口服避孕药17年（为短效雌孕激素复方制剂，具体剂量不详），已停药10年，有冠心病病史1年，长期口服步长脑心通（1.6g，3次/d）治疗，并间断口服丹参滴丸（700mg，3次/d）、速效救心丸（240mg，3次(d)。1年前曾因发热就诊于外院，化验检查显示ALT 128.6 U/L，AST 68.4U/L，ALP 744.7U/L，GGT444.3U/L，总胆红素46.5 umol/L，直接胆红素23.0 umol/L，腹部彩超提示脾大，给予激素退热治疗，未予特殊保肝治疗。既往无肝炎病史。

查体：面色晦暗，巩膜隐见黄染，无压痛反跳痛，腹水征阳性，余无阳性体征。

辅查：肝功能：AST 195U/L，ALT 113U/L，ALP 1157 U/L，GGT 985U/L，白蛋白30.5g/L，总胆红素38.6 umol/L，直接胆红素25.1 umol/L，胆碱酯酶4188 U/L，甲功三项：促甲状腺激素（TSH）9.73μIU/ml；免疫三项：IgG 17.20 g/L，lgM3.95 g/L，超敏C反应蛋白5.99 mg/L，抗M2 9.0 RU/ml，抗中性粒细胞浆抗体（PANCA）正常。抗核抗体1：3200。影像学检查，肝CT，肝硬化、脾大、腹腔积液。曾行2次肝穿刺活组织检查，第1次VBDS，伴汇管区周围胆汁淤积，肝穿组织不完整，请结合临床进一步分析（图1,2）。第2次，VBDS，慢性胆汁淤积，汇管区肉芽肿性炎伴小动脉壁增厚周围纤维化（图3，4）

临床诊断：胆管消失综合征（VBDS）、肝硬化。

治疗：优思弗治疗，余对症支持治疗。

随访：长期口服熊去氧胆酸治疗，患者转氨酶逐渐降至正常，ALP及GGT明显降低。复查：血常规、凝血常规均未见明显异常。肝功能：AST27U/L，ALT26U/L，ALP281U/L，GGT132U/L，白蛋白32.8g/L，总胆红素14.6 umol/L，直接胆红素7.4 umol/L，胆碱酯酶3661 U/L。

讨论：胆管消失综合征（VBDS）最早见Sherlock报道，是以肝内胆管减少为病理学特征，以胆汁淤积为主要临床表现的综合征。病因中包括发育、代谢和免疫学异常、血管病变、感染、淋巴病、药物等因素，真正病因及发病机制尚不明确，临床较为少见。

VBDS病因多为先天性发育或后天性疾病：如PBC、硬化性胆管炎、超急性排斥反应、移植物抗宿主病、化脓性胆管炎、药物性慢性胆汁淤积等胆管破坏及消失，发病较晚。发病机制.目前认为是免疫介导的胆管炎、缺血性胆管损伤。病理学特征：急性期，肝实质内胆汁淤积及肝门区胆管炎慢性期，小叶间胆管减少为主要特点，伴或不伴肝实质内胆汁淤积，可出现定程度的汇管区周围纤维化甚至肝硬化