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皮肌炎

肾病云课堂
黄医师
中山大学附属第三医院
主诉 病史

病史:李某,女,60岁,主诉:活动后胸闷、气促8月余,加重伴双下肢乏力3月。患者8个月前无诱因出现活动后胸闷、气促,爬4楼即感气促明显,有双手瘙痒,无其他不适3个月前,感气促加重,爬2楼及快走出现胸闷气促,伴发双下肢乏力,下蹲后起身困难,同时肘部、前臂、双手、双下肢出现散在红色皮疹,瘙痒,伴脱屑,双手肿胀,双下肢浮肿,就诊当地医院,诊断为“冠心病、不稳定性心绞痛”,予对症支持治疗,好转出院。后病情反复,下肢乏力感加重,四肢浮肿较前更为显著,查肝功异常,肌酶升高,拟诊皮肌炎入院。

查体 复查

查体:心脏无异常,肺部听诊呼吸音稍粗,双下肺可闻及少量湿罗音,双肘、前臂、双手、小腿前臂散在红色皮疹,界限清楚,稍突出于皮表,有脱屑、无流脓,双手肿胀,双下肢可凹性水肿。

辅助检查:外院:AST 86U/L;血沉 45mm/Hg, CK478U/l

诊断 治疗

诊断:皮肌炎

治疗:甲强龙 60mg qd 静注+纷乐200mg bid+乙酰半胱氨酸片 1片 tid,同时护肝、护胃、补钙、抗感染等对症支持治疗

随访 处理

随访及讨论:患者出现乏力、典型皮疹,CK、LDH等升高,结合相关的自身抗体检查,该患者还是考虑为皮肌炎。皮肌炎患者的典型表现常为四肢对称性乏力,但是该患者起初表现为活动后气促,考虑病变累及肺组织,造成的肺间质纤维化,故要加做肺部高分辨CT明确肺部病变情况。可行肌活检,明确病理类型,行更为针对性的治疗。密切随访。

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5评论最早评论
    俞一琴
    中山大学附属第三医院

    活动时呼吸困难是皮肌炎的非特异,但较严重的症状。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。

    2015-09-29 23:51
    王观
    常德市第一人民医院

    之前看文献时,有研究说Jo-1是多发性肌炎的特异性抗体,为什么皮肌炎中也会出现?今天看到两例这种情况了

    2015-10-11 11:59
    黄婉冰
    中山大学附属第三医院

    皮肌炎和多肌炎都是一组累及骨骼肌的结缔组织病,只是皮肌炎有一些特异性皮疹的情况,除此之外,二者的一些化验指标、特异抗体都类似,现在也有把这2个称作特发性炎性肌病...查看全部

    2015-10-11 16:02
    王波
    西安市红十字会医院

    特征性皮疹眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹,可为一侧或两侧,常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。水肿严重时,双睑遮眼,无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻...查看全部

    2015-12-16 23:11
    刘煜
    枣庄矿务局滕南医院

    谢谢分享

    2017-06-19 11:07
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