打开应用Vogt-小柳-原田综合征 1 例
患者,男,29岁,因“头痛、视力下降 1 个月余”入院。患者 1个月前饮酒后出现头痛,呈非持续性胀痛,以后枕部为著,夜间平卧时明显,咳嗽、弯腰时无加重。伴双眼视力下降、眼睑发红,进行性加重。20 d 前出现耳鸣、耳聋,记忆力下降。半个月前在外院就诊,测视力:左 < 0.04、右 0.1,双视盘充血、界不清,黄斑区轻度水肿。FVEP(闪光式视觉诱发电位)示:P100潜伏期延长且波幅下降。ERG(视网膜电图)示:黄斑 M波降低、总波幅明显下降。诊为“双眼视盘炎、Vogt-小柳-原田综合征(VKHS)”予强的松片 60 mg/ d口服治疗后,2 d后头痛即缓解,复查视力 0.25、视盘水肿减轻。1 w前患者自行停药后症状无改善,来我院就诊,拟“葡萄膜大脑炎”收住入院。
入院查体:神志清,记忆力下降,双眼睑充血,双瞳孔等大、直径 0.5 cm、对光反应迟钝,视力双侧均为 0.6,初测听力双耳均下降。颈稍抵抗、克氏征( - ),余神经系统检查未见异常。眼底:双眼视盘稍充血、边界模糊,后枕部视网膜水肿。辅助检查:腰穿压力 180 mmH2O,脑脊液无色透
明、WBC 12X 106 /L、蛋白 0.22 g/L、Torch( - )、Ig 系列未见异常。头颅 CT示左蛛网膜囊肿。脑电图慢波增多,示轻度异常。
根据患者头痛、视力、听力、记忆力下降等表现,结合脑电图及脑脊液常规、眼底检查及 VEP 与 ERG 检查,诊断为“VKHS”,予强的松片 40 mg,1 次/晨,口服,治疗 1 w后,复查视力:右1.0,左0.8,双视盘边界清、黄斑水肿明显减轻,听力恢复,予带药出院。
Vogt-小柳-原田综合征(VKHS),即葡萄膜大脑炎,是一种全身性疾病,常累及葡萄膜、皮肤和神经系统。其主要表现为脑和眼症状。doi:10.3760/cma.j.issn.1674-845X.2004.02.024
- 邓斯元回复梁苑:出院带药
第一次接触此类病例,谢谢分享!对于头痛为主诉入院者需排除感染性、血管性等各种原因,像该患者眼底表现如此明显的可能会利于诊断。临床上该病是否常见?可有不典型病例?...查看全部
需要一直用强的松维持治疗吗,停药后病情会不会反复?
只在书上看过只病,临床上并没有遇到过,此病又称眼~脑~耳~皮综合征,由此病名就可发现此病的病变部位为哪些,此病病理特征是弥漫性中小血管炎性改变,从而引起一系列脑...查看全部
患者的症状及检查结果都比较典型,诊断比较明确,不过这个疾病本身就很罕见,治疗以激素为主,不知道激素的用法是怎样的?逐渐减量再维持?
第一次见这样的病例,该病主要还是在诊断上,根据患者早期表现,很容易误诊和漏诊,可能因为疾病本身比较罕见,容易误诊为结膜炎、视神经炎、视神经视网膜炎、中心性浆液性...查看全部
在眼科见过小柳原田综合征,突发性色素膜炎,神经系统症状,耳鸣耳聋及眩晕等內耳症状以及皮肤损害,最终要考激素治疗。
典型临床病例 供大家学习
学习了。
主要表现为双眼弥漫性渗出性色素膜炎(葡萄膜炎),同时伴有头痛、耳鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多器官系统的临床综合征,又称色素膜一脑膜炎、特发性葡萄膜...查看全部
学习了
原田氏病是以全身的黑色素细胞为靶细胞的一组疾病。眼部主要是色素膜炎,视网膜色素上皮病变,FFA主要是多湖状荧光积存。治疗以激素为主,但需要很长时间,使用激素前一...查看全部